HES behandeln: Therapie, Diagnostik und Prognose im Überblick

Das Wichtigste in Kürze

1. Von einem hypereosinophilen Syndrom (HES) spricht man, wenn die Eosinophilen – eine Art weißer Blutkörperchen – über mindestens sechs Monate auf mehr als 1500/mcl erhöht sind und gleichzeitig eine Organfunktionsstörung vorliegt.
2. Die Beschwerden sind sehr vielfältig: Mehr als 70 % der Betroffenen berichten über Symptome an Herz und Lunge wie Husten oder Luftnot (Dyspnoe), über 40 % zeigen Magen-Darm-Beschwerden wie Krämpfe oder Durchfall – dazu kommen oft Müdigkeit, Fieber und Hautausschläge.
3. Die Diagnostik beginnt mit dem Blutbild und wird durch weitere Untersuchungen ergänzt, etwa EKG, Echokardiographie, Lungenfunktionstests, CT sowie eine Knochenmarkuntersuchung – wichtig ist dabei, andere Ursachen wie Allergien oder Parasitosen auszuschließen.
4. Die Therapie richtet sich nach deinem individuellen Verlauf: Kortison ist meist das Mittel der ersten Wahl, bei Bedarf kommen Immunsuppressiva oder – bei der modernsten Option – das Biologikum Mepolizumab hinzu, das einmal alle 28 Tage gespritzt wird und einen kortisonsparenden Effekt hat.
5. HES ist eine chronische Erkrankung mit schubweisem Verlauf, weshalb meist eine Dauertherapie nötig ist – eine frühzeitige Diagnose schützt deine Organe, verbessert deine Prognose und erhält deine Lebensqualität langfristig.

Die Diagnose hypereosinophiles Syndrom – kurz HES – wirft viele Fragen auf. Wie wird diese seltene Bluterkrankung eigentlich erkannt? Welche Behandlungen gibt es, und was bedeuten sie für deinen Alltag? Vielleicht befindest du dich gerade am Anfang der Diagnostik oder möchtest mehr über deine Therapiemöglichkeiten erfahren. In diesem Ratgeber begleite ich dich Schritt für Schritt durch die wichtigsten Themen: von der Diagnostik über die verschiedenen Medikamente bis hin zur Prognose. Du erfährst, welche Symptome auf ein HES hinweisen können, wann eine Behandlung sinnvoll ist und welche modernen Therapien heute zur Verfügung stehen. Mein Ziel ist es, dir komplexe medizinische Zusammenhänge verständlich und einfühlsam zu erklären – damit du dich gut informiert fühlst und gemeinsam mit deinem Behandlungsteam den passenden Weg findest.

HES erkennen: Diagnostik und klinische Symptomatik im Überblick

Vielleicht hast du gerade die Diagnose hypereosinophiles Syndrom erhalten oder stehst noch ganz am Anfang der Behandlung. Das kann zunächst verunsichern, denn HES ist eine seltene Erkrankung, deren Diagnose häufig eine Herausforderung darstellt. Doch keine Sorge: In diesem Abschnitt erkläre ich dir verständlich, was hinter der Erkrankung steckt, welche Symptome auftreten können und wie die ärztliche Untersuchung Schritt für Schritt abläuft.

Was steckt hinter dem hypereosinophilen Syndrom?

Das hypereosinophile Syndrom, kurz HES, gehört zu den seltenen Erkrankungen des Blutes. Dabei ist die Anzahl der Eosinophilen im Blut dauerhaft erhöht. Eosinophile sind eine bestimmte Art weißer Blutkörperchen, die normalerweise dein Immunsystem unterstützen. Sind sie jedoch über längere Zeit stark erhöht, können sie verschiedene Organe schädigen.

Mediziner:innen sprechen von einem HES, wenn die Eosinophilen im Blut über mindestens sechs Monate auf mehr als 1500 pro Mikroliter erhöht sind und gleichzeitig Anzeichen einer Organfunktionsstörung bestehen [1]. Diese Kombination aus dauerhaft erhöhtem Wert und Organbeteiligung ist entscheidend für die Diagnose. Wichtig zu wissen: Auch wenn das klinisch komplex klingt, lässt sich die Erkrankung mit der richtigen Diagnostik gut einordnen und behandeln.

Symptomatik erkennen: Von Atemnot bis Bauchschmerzen

Die Symptomatik beim HES ist sehr vielfältig, denn die Erkrankung kann unterschiedliche Organe betreffen. Genau das macht es manchmal schwierig, die Beschwerden richtig zuzuordnen. Wenn du auf deinen Körper achtest und ungewöhnliche Signale ernst nimmst, lieferst du deiner Ärztin oder deinem Arzt wichtige Hinweise für die Diagnosestellung.

Besonders häufig treten kardiopulmonale Beschwerden auf, also Symptome rund um Herz und Lunge. Mehr als 70 % der Betroffenen berichten über Anzeichen wie Husten, Luftnot (Dyspnoe) oder eine Herzinsuffizienz [1]. Auch der Magen-Darm-Trakt ist oft betroffen: Bei über 40 % der Patient:innen zeigen sich Symptome wie abdominelle Krämpfe, Durchfall oder Übelkeit [1]. Solche Oberbauchschmerzen können also durchaus ein Warnzeichen sein.

Zu diesen typischen Beschwerden gesellen sich häufig allgemeine Krankheitszeichen. Dazu zählen unter anderem:

• Müdigkeit und Abgeschlagenheit
• Fieber
• Hautausschläge und Juckreiz
• ungewollter Gewichtsverlust

Diese Symptome sind unspezifisch und können viele Ursachen haben. Genau deshalb lohnt es sich, bei anhaltenden oder unklaren Beschwerden ärztlichen Rat einzuholen.

HES-Diagnostik: Von Blutbild bis Gentest

Am Anfang der Diagnostik steht das Blutbild. Hier zeigt sich, ob die Zahl der Eosinophilen tatsächlich erhöht ist. Da ein hoher Wert allein aber noch keine Diagnose bedeutet, geht es im nächsten Schritt darum, mögliche Organschäden zu erkennen und andere Ursachen auszuschließen.

Um eine Organbeteiligung zu beurteilen, kommen verschiedene Untersuchungen zum Einsatz. Dazu gehören [1]:

• chemische Blutuntersuchungen, etwa zu Leberenzymen, Kreatinkinase, Nierenfunktion und Troponin
• EKG sowie Echokardiographie zur Beurteilung des Herzens
• Lungenfunktionstests
• CT von Brust, Bauch und Becken

Ergänzend folgen häufig eine Knochenmarkuntersuchung und zytogenetische Tests. Mit einem speziellen Verfahren namens FISH lässt sich beispielsweise das FIP1L1::PDGFRA-Fusionsgen nachweisen [1]. Ebenso wichtig ist der Ausschluss anderer Ursachen einer Eosinophilie, etwa Allergien, Parasitosen oder Neoplasien. Auch Begleiterkrankungen werden dabei berücksichtigt [2]. So lässt sich das HES klar von verwandten Krankheitsbildern abgrenzen.

Warum eine frühzeitige Diagnose die Prognose verbessert

Vielleicht fragst du dich, warum so viel Aufwand in die Diagnostik gesteckt wird. Der Grund ist einfach: Je früher das HES erkannt wird, desto besser lassen sich Organschäden vermeiden. Da die Erkrankung verschiedene Organe – insbesondere das Herz – betreffen kann, sollte sie möglichst frühzeitig medizinisch abgeklärt werden.

Genau hier liegt deine Selbstwirksamkeit: Wenn du unklare Beschwerden ernst nimmst und ärztlich abklären lässt, schaffst du die Grundlage für eine passende Therapie. Eine frühzeitige Diagnose ermöglicht es, die Behandlung gezielt einzuleiten und deine Lebensqualität langfristig zu erhalten. Auch wenn die Diagnose zunächst belastend sein kann: Gemeinsam mit deinem Behandlungsteam lässt sich die Erkrankung gezielt behandeln.

HES behandeln: Therapiemöglichkeiten, Indikation und Anwendung im Alltag

Vielleicht stellst du dir nun die Frage, wie sich das hypereosinophile Syndrom eigentlich behandeln lässt. Die gute Nachricht vorweg: Es stehen verschiedene Therapieoptionen zur Verfügung, die an deinen individuellen Krankheitsverlauf angepasst werden können. In diesem Abschnitt zeige ich dir, welche Medikamente infrage kommen, wann sie zum Einsatz kommen und was das alles für deinen Alltag bedeutet.

HES-Therapie: Von Kortison bis zu modernen Biologika

Die Therapie richtet sich immer danach, wie ausgeprägt die Beschwerden sind und welche Organe betroffen sind. Es gibt also nicht die eine Lösung für alle, sondern einen Plan, den du gemeinsam mit deiner Ärztin oder deinem Arzt entwickelst. Genau das macht die moderne Versorgung so wertvoll: Sie passt sich an deine Situation an.

Grundsätzlich lassen sich die Therapieoptionen in mehrere Stufen einteilen. Die Basis bildet meist eine Behandlung mit Kortikosteroiden, also Kortison. Reicht das nicht aus, kommen ergänzend Immunsuppressiva wie Azathioprin infrage – das sind Mittel, die das überaktive Immunsystem dämpfen [3]. Bei bestimmten genetischen Veränderungen, etwa der FIP1L1::PDGFRA-Umlagerung, wird der Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib eingesetzt werden [3].

Als modernste Option steht heute zudem ein gezieltes Biologikum zur Verfügung: Mepolizumab. Dieser Wirkstoff greift direkt in das Krankheitsgeschehen ein und hat die klinischen Möglichkeiten deutlich erweitert. Welche dieser Optionen für dich die richtige ist, hängt von vielen Faktoren ab – und genau deshalb wird dein Behandlungsplan ganz individuell auf dich abgestimmt.

Warum Kortison bei HES meist die erste Wahl ist

Beim idiopathischen HES, also der Form ohne erkennbare Ursache, ist Kortison das Mittel der ersten Wahl. Gemäß den Leitlinien zur Diagnostik und Therapie wird zunächst eine Behandlung mit Kortikosteroiden empfohlen. Der große Vorteil: Bei vielen Betroffenen sinkt die Zahl der Eosinophilen schon innerhalb von ein bis zwei Wochen deutlich ab. So lässt sich oft rasch eine spürbare Verbesserung erreichen.

Beim Kortison gilt eine wichtige Grundregel: so viel wie nötig, und wenn es nötig ist, so wenig wie möglich. Denn Wirkung und mögliche Nebenwirkungen hängen stark von der Dosis und der Dauer ab. Ziel ist es daher, die Dosis im Verlauf so weit wie möglich zu senken. Wenn dauerhaft höhere Dosen nötig sind, um die Beschwerden zu kontrollieren, sollte frühzeitig auf kortisonsparende Medikamente umgestellt werden.

In solchen Fällen kommen die bereits erwähnten Immunsuppressiva zum Einsatz, für die gute klinische Erfahrungen vorliegen. Welches Medikament für dich passt, entscheidet dein Behandlungsteam anhand deiner persönlichen Situation. Wichtig zu wissen: Du musst dich um diese Abwägung nicht allein kümmern – deine Ärztin oder dein Arzt begleitet dich Schritt für Schritt und wählt gemeinsam mit dir den besten Weg.

Mepolizumab: Eine neue Hoffnung bei schwerem HES

Eine besonders erfreuliche Entwicklung ist die Zulassung von Mepolizumab. Dieser Wirkstoff ist seit November 2021 von der EMA zugelassen und war das erste zugelassene Arzneimittel für Menschen mit einem schweren Verlauf des HES [3]. Mepolizumab ist ein gezielter, humanisierter Anti-IL-5-Antikörper. Vereinfacht gesagt blockiert er einen bestimmten Botenstoff und hemmt so die Bildung und das Überleben der Eosinophilen. Dadurch wirkt er direkt auf die zugrunde liegende Entzündung [3].

Für deinen Alltag ist auch die Anwendung erfreulich unkompliziert: Mepolizumab wird nur einmal alle 28 Tage in einer Dosierung von 300 mg unter die Haut gespritzt [3]. In Studien zeigte sich zudem ein wertvoller Effekt: Mehr Betroffene benötigten anschließend nur noch eine niedrige Tagesdosis Kortison von höchstens 7,5 mg [3]. Dieser kortisonsparende Effekt zusammen mit dem sehr guten Verträglichkeitsprofil macht den Wirkstoff zu einer echten Bereicherung in der Klinik.

Symptomfreier Verlauf: Brauchst du dann überhaupt eine Therapie?

Vielleicht zeigst du erhöhte Werte, fühlst dich aber eigentlich beschwerdefrei. Dann fragst du dich womöglich, ob überhaupt eine Behandlung nötig ist. Hier kann ich dich beruhigen: Bei beschwerdefreien Personen ohne nachweisbaren Organschaden gibt es keinen festen Wert, ab dem zwingend eine Therapie eingeleitet werden muss [1].

Statt einer sofortigen Behandlung steht in diesem Fall die regelmäßige Überwachung im Mittelpunkt. Über einen Zeitraum von mindestens sechs Monaten wird beobachtet, ob sich Veränderungen oder Komplikationen entwickeln [1]. So besteht in dieser Situation oft keine Indikation für Medikamente – wohl aber für eine engmaschige Kontrolle. Diese Beobachtung gibt dir Sicherheit, denn so bleibt jede Veränderung im Blick.

Leben mit HES: Chronischer Verlauf und moderne Behandlung

Beim HES handelt es sich um eine chronische Erkrankung mit einem schubweisen Verlauf [3]. Das bedeutet: Phasen mit kontrollierter Aktivität wechseln sich mit sogenannten Flares ab, also Schüben, in denen die Beschwerden wieder aufflammen. Aus diesem Grund benötigen die meisten Betroffenen eine Dauertherapie, die sie über längere Zeit begleitet. Bei einer Behandlung mit Mepolizumab wird mindestens einmal jährlich überprüft, ob die Fortsetzung weiterhin sinnvoll ist.

Auch wenn das zunächst nach einer langen Wegstrecke klingt, möchte ich dir Mut machen:Moderne Behandlungsoptionen ermöglichen eine dauerhafte Kontrolle der Krankheitsaktivität bei gleichzeitig geringeren Nebenwirkungen.Durch eine frühzeitige und konsequente Behandlung lassen sich Organschäden und schwere Verläufe deutlich reduzieren. Gemeinsam mit deinem Behandlungsteam findest du eine Therapie, die zu deinem Leben passt – und die deine Lebensqualität in den Mittelpunkt stellt.

Quellen

[1] Liesveld J (2024). Hypereosinophiles Syndrom. https://www.msdmanuals.com/de/profi/h%C3%A4matologie-und-onkologie/st%C3%B6rungen-der-eosinophilen/hypereosinophiles-syndrom (Stand: 16.06.2026)

• “Das hypereosinophile Syndrom wird traditionell definiert als periphere Bluteosinophilie > 1500/mcl (> 1,5 × 109/l), die ≥ 6 Monate anhält und Anzeichen einer Organfunktionsstörung aufweist.”
• “Kardiopulmonal > 70%: Mural Thromben mit Embolien, Restriktive oder infiltrative Kardiomyopathie oder Mitral- oder Trikuspidalklappeninsuffizienz mit Husten, Luftnot, Herzinsuffizienz, Arrhythmien, endomyokardiale Krankheiten, pulmonale Infiltrate und Pleuraergüsse”
• ”Gastrointestinale (GI) > 40%: Abdominelle Krämpfe, Diarrhoe, Übelkeit”
• “Die Bewertung von Organschäden sollte chemische Blutuntersuchungen (einschließlich Leberenzyme, Kreatinkinase, Nierenfunktion und Troponin), EKG, Echokardiographie, Lungenfunktionstests und CT von Brust, Bauch und Becken umfassen.”
• “Um das FIP1L1/PDGFRA-assoziierte Fusionsgen und andere mögliche Ursachen der Eosinophilie nachzuweisen, sollte eine Knochenmarkaspiration und -biopsie mit Durchflusszytometrie, Zytogenetik und Reverse-Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion oder Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) erfolgen “
• “Es gibt keinen festen Wert für die Eosinophilie, bei dem Organschäden auftreten oder bei dem eine Behandlung eingeleitet werden muss”
• “Für mindestens 6 Monate werden Patienten ohne Symptome und Organschäden hinsichtlich der Entwicklung von Komplikationen überwacht.

[2] Unbekannter Autor (2024). EGPA erkennen und zielgerichtet behandeln. https://www.der-privatarzt.de/artikel/kongress-ticker-dgrh-2024-seltene-eosinophile-erkrankungen-api-06-24 (Stand: 16.06.2026)

• “Bei der Diagnose gelte es zunächst, andere Ursachen der Eosinophilie (Allergien, Parasitosen, Neoplasien etc.) auszuschließen sowie Komorbiditäten zu berücksichtigen, erklärte Prof. Dr. med. Bernhard Hellmich (Kirchheim).”

[3] Unbekannter Autor (2022). Zusammenfassende Dokumentation über eine Änderung der Arzneimittel-Richtlinie (AM-RL): Anlage XII – Nutzenbewertung von Arzneimitteln mit neuen Wirkstoffen nach § 35a des Fünften Buches Sozialgesetzbuch (SGB V): Mepolizumab. https://www.g-ba.de/downloads/40-268-8800/2022-05-19_AM-RL-XII_Mepolizumab_D-748_ZD.pdf (Stand: 16.06.2026)

“HES kann schubweise verlaufen. Sogenannte Flares wechseln sich mit Phasen einer kontrollierten Erkrankung ab. HES kann aber auch anhaltend chronisch verlaufen.”

“Gemäß den Leitlinien wird für die Behandlung des idiopathischen hypereosinophilen Syndroms (HES) in erster Linie eine Therapie mit Kortikosteroiden empfohlen, darüber hinaus kann eine Therapie mit anderen Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin, Interferon α, Cyclosporin A) erwogen werden.”

“Für Patientinnen und Patienten mit klonaler Eosinophilie mit FIP1L1-PDGFRα-Umlagerung empfehlen die Leitlinien eine Therapie mit dem Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib.”

“Mepolizumab wurde im April 2021 von der FDA und im November 2021 von der EMA zugelassen.”

“Mepolizumab wirkt gezielt auf das Interleukin-5, nimmt so direkt Einfluss auf die zugrunde liegende Entzündung und hemmt die Bildung und das Überleben der Eosinophilen.”

“Mepolizumab: 1x alle 28 Tage, 13 Behandlungen pro Patient/Jahr; Dosis 300 mg (3×100 mg).”

“Mepolizumab führte zur Zunahme des Anteils von Patient:innen, die nur noch eine niedrige Tagesdosis von oralen Kortikosteroiden (OCS, ≤7,5 mg) benötigten.”