Hypereosinophiles Syndrom (HES): Was diese seltene Erkrankung für dich bedeutet
Inhaltsverzeichnis
- Hypereosinophiles Syndrom verstehen: Was die seltene Erkrankung der eosinophilen Granulozyten bedeutet
- Was ist das hypereosinophile Syndrom (HES)?
- Eosinophile Granulozyten: Welche Rolle sie beim HES spielen
- Wie selten die Erkrankung wirklich ist: Zahlen zur Hypereosinophilie
- HES: Häufigkeit, Risikogruppen und typische Beschwerden
- Symptome, Diagnose und Prognose: Behandlung des hypereosinophilen Syndroms
- Symptome erkennen: Wie sich das Syndrom an Herz, Haut und Nervensystem zeigt
- Der Weg zur Diagnose: So wird die periphere Eosinophilie untersucht
- Differentialdiagnose: HES sicher von Leukämie und Granulomatose mit Polyangiitis abgrenzen
- Behandlung des hypereosinophilen Syndroms: Imatinib, Kortikosteroide und Mepolizumab
- Deine Prognose: Gute Aussichten dank moderner Therapie
- FAQ zum Thema: HES
Das Wichtigste in Kürze:
- Das hypereosinophile Syndrom (HES) ist eine seltene umfasst eine Gruppe seltener, heterogener Erkrankungen, bei der dein Körper zu viele eosinophile Granulozyten – eine bestimmte Art weißer Blutkörperchen – bildet. Diese können dein Gewebe und deine Organe angreifen und Entzündungen sowie Schäden verursachen.
- Von einem HES sprechen Ärztinnen und Ärzte, wenn eine persistierende Hypereosinophilie im Blut mit ≥ 1,5 Zellen x 10⁹/l /l (an mindestens 2 Messpunkten innerhalbeines Abstands von 2 Wochen) sowie eine Organfunktionsstörung vorliegt und sich keine andere Ursache wie eine Allergie oder ein Parasitenbefall findet.
- Die Erkrankung zeigt sich von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich: Zu Beginn treten oft gar keine oder nur unspezifische Beschwerden wie Müdigkeit, Fieber oder Gewichtsverlust auf. Später können Herz, Lunge, Haut und Nervensystem betroffen sein – besonders das Herz behalten die Behandelnden im Blick.
- Für die Diagnose sind eine Blutuntersuchung, eine Knochenmarkuntersuchung sowie Tests zur Herz- und Lungenfunktion wichtig. Dabei grenzen die Fachleute das HES sorgfältig von anderen Ursachen wie einer Leukämie oder der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) ab.
- Die Aussichten haben sich deutlich verbessert: Mit modernen Medikamenten wie Kortikosteroiden, Imatinib oder Mepolizumab überleben heute mehr als 80 % der Betroffenen. Mit der richtigen Behandlung und regelmäßigen Kontrollen kannst du deinen Alltag aktiv und selbstbestimmt gestalten.
In diesem Ratgeber erfährst du Schritt für Schritt, was hinter dem hypereosinophilen Syndrom steckt und welche Rolle bestimmte weiße Blutkörperchen – die eosinophilen Granulozyten – dabei spielen. Wir schauen uns gemeinsam an, wie sich die Erkrankung an Herz, Haut und Nervensystem bemerkbar machen kann, wie der Weg zur Diagnose verläuft und welche Behandlungsmöglichkeiten dir heute zur Verfügung stehen.
Die gute Nachricht vorweg: Auch wenn das HES selten und herausfordernd ist, hat sich die medizinische Forschung in den letzten Jahren enorm weiterentwickelt. Mit der richtigen Behandlung, regelmäßigen Kontrollen und einem guten ärztlichen Team an deiner Seite stehen deine Chancen heute besser denn je, deinen Alltag aktiv und selbstbestimmt zu gestalten. Du bist mit dieser Erkrankung nicht allein.
Eosinophile Granulozyten erhöht? Ursachen und Symptome im Überblick
Hypereosinophiles Syndrom (HES) erkennen: Diese Symptome solltest du ernst nehmen
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HES Diagnose: Hypereosinophiles Syndrom verstehen und erkennen
Hypereosinophiles Syndrom verstehen: Was die seltene Erkrankung der eosinophilen Granulozyten bedeutet
Wenn du gerade die Diagnose hypereosinophiles Syndrom erhalten hast oder dich aus Interesse mit dieser Gruppe seltener, heterogener Erkrankungen beschäftigst, hast du sicher viele Fragen. Das ist völlig verständlich, denn das Krankheitsbild ist selten und vielfältig. Die Nachricht: Die Erkrankung ist heute gut erforscht und in den meisten Fällen behandelbar. In diesem Abschnitt erfährst du, was hinter dem Begriff steckt, welche Rolle bestimmte Blutzellen dabei spielen und wer besonders häufig betroffen ist.
Was ist das hypereosinophile Syndrom (HES)?
Das HES umfasst eine Gruppe seltener, heterogener Erkrankungen, die durch eine persistierende Hypereosinophilie (HE) im Blut von X 1500 Zellen/l (an mindestens 2 Messpunkten innerhalb eines Abstands von 2 Wochen) und Organinfiltration(en) sowie mit HE-assoziierten Organdysfunktion(en) gekennzeichnet ist [1]. Genau genommen handelt es sich nicht um eine einzige Krankheit, sondern um einen Oberbegriff für eine ganze Gruppe seltener Erkrankungen. Ihnen allen ist eines gemeinsam: eine Überproduktion bestimmter weißer Blutkörperchen, der sogenannten eosinophilen Granulozyten [1]. Diese Zellen vermehren sich stark und können dabei dein Gewebe und deine Organe angreifen.
Damit Ärztinnen und Ärzte von einem hypereosinophilen Syndrom sprechen, müssen mehrere Kriterien erfüllt sein. Klassischerweise wird das HES definiert als eine periphere Bluteosinophilie von über 1.500 Eosinophilen pro Mikroliter Blut (mehr als 1,5 × 10⁹ pro Liter an mindestens 2 Messpunkten innerhalb eines Abstands von 2 Wochen) und Anzeichen einer Organfunktionsstörung aufweist [2]. Wichtig ist außerdem, dass sich für diese erhöhte Zahl der Eosinophilen keine andere Ursache wie eine Infektion mit Parasiten oder eine Allergie finden lässt.
An dieser Stelle lohnt sich eine Unterscheidung, die für das Verständnis hilfreich ist [3]:
- Eosinophilie: eine Erhöhung der eosinophilen Granulozyten ab 0,5 × 10⁹ pro Liter
- Hypereosinophilie: eine deutlich stärkere Vermehrung ab 1,5 × 10⁹ pro Liter
Bei etwa drei Vierteln aller Fälle finden die behandelnden Spezialist:innen trotz gründlicher Abklärung keine Ursache. In diesem Fall sprechen Fachleute vom idiopathischen hypereosinophilen Syndrom [1].
Eosinophile Granulozyten: Welche Rolle sie beim HES spielen
Um die Erkrankung wirklich zu verstehen, hilft ein Blick auf die eosinophilen Granulozyten selbst. Diese Zellen, oft auch kurz Eosinophile genannt, sind eine spezialisierte Form der weißen Blutkörperchen und ein wichtiger Bestandteil deines Immunsystems. Normalerweise haben sie eine sinnvolle Aufgabe: Sie helfen, Parasiten und Würmer zu bekämpfen und sie sind bei allergischen Reaktionen aktiv [1]. In gesundem Zustand machen sie nur einen kleinen Anteil deiner weißen Blutkörperchen aus.
Beim hypereosinophilen Syndrom gerät dieses Gleichgewicht durcheinander. Sind sehr viele Eosinophile vorhanden, setzen sie verschiedene toxische Substanzen frei. Dazu gehören unter anderem das eosinophil-derived Neurotoxin, kationische Proteine und Sauerstoffradikale [4]. Diese Stoffe können dazu führen, dass sich Blutgerinnsel (Thromben) bilden, dass Gewebe vernarbt (Fibrose) und dass es zu Organinfarkten kommt [4]. So entstehen aus eigentlich nützlichen Abwehrzellen mögliche Auslöser für ernste Beschwerden.
Wie selten die Erkrankung wirklich ist: Zahlen zur Hypereosinophilie
Das hypereosinophile Syndrom gehört zu den sehr seltenen Erkrankungen. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 bis 2 pro 200.000 Menschen [4]. In Deutschland geht man von nur wenigen hundert Betroffenen aus [5]. Diese Seltenheit erklärt auch, warum die Diagnose manchmal nicht sofort gestellt wird – viele Ärztinnen und Ärzte begegnen einem solchen Fall im Berufsleben nur selten. Du bist mit dieser Erkrankung also Teil einer kleinen Gruppe, für die es heute jedoch spezialisierte Anlaufstellen und immer bessere Behandlungsmöglichkeiten gibt.
HES: Häufigkeit, Risikogruppen und typische Beschwerden
Grundsätzlich können Menschen jeden Alters und Geschlechts an einem hypereosinophilen Syndrom erkranken. Es gibt jedoch deutliche Häufungen. Männer sind dabei wesentlich häufiger betroffen als Frauen – das Verhältnis liegt bei etwa 9 zu 1 [4]. Das Hauptmanifestationsalter, also der Zeitraum, in dem die Erkrankung typischerweise auftritt, liegt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr [4]. Die genetische Form mit dem sogenannten FIP1L1::PDGFRA-Fusionsgen ist selten- und betrifft nur 5-10% der HES Fälle, davon sind Männer am meisten betroffen (95%) [3].[1]
Wie sich die Erkrankung bemerkbar macht, ist von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich. Zu Beginn verursacht das hypereosinophile Syndrom oft gar keine Beschwerden und fällt häufig erst zufällig bei einer Blutuntersuchung auf [1]. Später kommen häufig unspezifische Allgemeinsymptome wie ausgeprägte Müdigkeit (Fatigue), Fieber oder Gewichtsverlust hinzu [1]. Typischerweise sind Herz, Lunge, Milz, Haut und Nervensystem betroffen [2]. Besonders im Blick behalten die Behandelnden dabei das Herz: Bei 40 bis 50 % der Patient:innen kommt es zu einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis), und eine Beteiligung der Haut tritt bei knapp 70 % auf [1]. Da eine kardiale Beteiligung beträchtliche Folgen haben kann, hat sie eine große Bedeutung für den weiteren Verlauf [2]. Welche Beschwerden im Einzelnen auftreten und wie sie behandelt werden, erfährst du in den folgenden Abschnitten.
Symptome, Diagnose und Prognose: Behandlung des hypereosinophilen Syndroms
Das hypereosinophile Syndrom zeigt sich bei jedem Menschen anders. Manche spüren über lange Zeit gar nichts, bei anderen treten ernste Beschwerden auf. In diesem Abschnitt erfährst du, woran du die Erkrankung erkennen kannst, wie der Weg zur Diagnose verläuft und welche Behandlungsmöglichkeiten dir heute zur Verfügung stehen. Die wichtigste Botschaft vorweg: Die Aussichten haben sich in den letzten Jahren deutlich verbessert.
Symptome erkennen: Wie sich das Syndrom an Herz, Haut und Nervensystem zeigt
Zu Beginn machen sich oft nur unspezifische Beschwerden bemerkbar. Viele Betroffene berichten von ausgeprägter Müdigkeit, Schwäche und Muskelschmerzen. Auch Fieber, Husten oder Atemnot (Dyspnoe) können auftreten. Diese Anzeichen lassen sich zunächst nur schwer einordnen, weil sie auf viele andere Ursachen hindeuten könnten. Genau das macht die Erkrankung zu einem so extrem heterogenen Krankheitsbild.
Je nachdem, welches Organ betroffen ist, kommen weitere Symptome hinzu. Eine grobe Orientierung, wie häufig einzelne Organsysteme beteiligt sind, gibt dir die folgende Übersicht:
- Herz und Lunge (über 70 %): Herzmuskelentzündung (Myokarditis), Herzschwäche (Herzinsuffizienz), Herzrhythmusstörungen sowie Husten und Atemnot
- Haut (über 70 %): nesselfieberähnlicher Ausschlag (Urtikaria), Schwellungen (Angioödem), Juckreiz sowie rote Punkte und Knoten
- Nervensystem (über 50 %): Verschlüsse von Blutgefäßen (Thromboembolien) und Störungen der Nerven (periphere Neuropathien)
- Magen-Darm-Trakt (über 40 %): Bauchkrämpfe, Übelkeit und Durchfall
Besonders aufmerksam beobachten die Behandelnden dein Herz. Eine Beteiligung kann von einer restriktiven oder infiltrativen Kardiomyopathie bis hin zur sogenannten Löffler-Endokarditis reichen [3]. Da Herzschäden die häufigste Todesursache bei dieser Erkrankung sind, hat die frühzeitige Kontrolle des Herzens eine große Bedeutung [6]. Mit einer rechtzeitigen Behandlung lassen sich solche Folgen jedoch in vielen Fällen abwenden – ein wichtiger Grund, Beschwerden ernst zu nehmen und ärztlich abklären zu lassen.
Der Weg zur Diagnose: So wird die periphere Eosinophilie untersucht
Der erste Schritt auf dem Weg zur Diagnose ist meist eine Blutuntersuchung. Fällt dabei eine anhaltend erhöhte Zahl der eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut auf, werden weitere Untersuchungen veranlasst. [2] Bestätigt sich der Verdacht, wirst du in der Regel an Spezialist:innen für Hämatologie und Onkologie überwiesen, die sich auf solche Bluterkrankungen spezialisiert haben [1]. Häufig wird im Serum folgendes untersucht: B12, Tryptase und IgE. Es kann eine Knochenmarkuntersuchung folgen, um die mögliche Ursache bzw. die klonale Subformen genauer einzugrenzen.
Damit die behandelnden Ärztinnen und Ärzte das Ausmaß einer möglichen Organbeteiligung einschätzen können, gehören mehrere Untersuchungen zur Diagnostik dazu [2]:
- EKG und Echokardiographie: zur Beurteilung der Herzfunktion und einer möglichen Herzbeteiligung
- Lungenfunktionstest und CT: zur Untersuchung von Brustkorb, Bauch und Becken
- molekulargenetische Tests: etwa der FISH-Test, um das FIP1L1::PDGFRA-Fusionsgen mittels Polymerase-Kettenreaktion nachzuweisen
Die Diagnose beinhaltet immer den Ausschluss anderer Ursachen einer Eosinophilie sowie Knochenmark- und zytogenetische Tests [2]. So lässt sich klären, ob eine klonale, also vom Knochenmark ausgehende, Form vorliegt oder ob keine erkennbare Ursache zu finden ist.
Differentialdiagnose: HES sicher von Leukämie und Granulomatose mit Polyangiitis abgrenzen
Eine erhöhte Zahl der Eosinophilen kann viele Gründe haben. Deshalb ist die Differentialdiagnose so wichtig: Bevor die Diagnose feststeht, müssen die behandelnden Fachleute andere mögliche Auslöser ausschließen. Dazu zählen unter anderem ein Parasitenbefall, allergische Reaktionen sowie bestimmte Krebsarten wie das Hodgkin-Lymphom oder eine Leukämie. Bei manchen Betroffenen liegt eine chronische eosinophile Leukämie vor, bei der im Knochenmark vermehrt unreife Zellen nachweisbar sind [2].
Eine besonders wichtige Abgrenzung betrifft die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher als Churg-Strauss-Syndrom bezeichnet. Dabei handelt es sich um eine Entzündung kleiner und mittelgroßer Blutgefäße (Vaskulitis), die oft mit Asthma einhergeht und mit bestimmten Antikörpern (ANCA) verbunden sein kann. Klinisch sind die nicht-klonalen Formen des hypereosinophilen Syndroms der EGPA verwandt. Wichtige Unterscheidungskriterien für die EGPA sind dabei eine Sinusitis, Asthma bronchiale und eine Polyneuropathie. Eine sorgfältige Differenzierung ist die Grundlage dafür, dass du anschließend die für dich passende Behandlung erhältst.
Behandlung des hypereosinophilen Syndroms: Imatinib, Kortikosteroide und Mepolizumab
Die Behandlung des hypereosinophilen Syndroms richtet sich danach, welcher HES-Subtyp (also auch welche Ursache) vorliegt in Kombination mit der Schwere der Erkrankung. Bei auffälligen Blutwerten ohne Beschwerden und ohne Organbeteiligung ist es manchmal möglich, zunächst abzuwarten und dein Blutbild regelmäßig zu kontrollieren [1]. Wirkt sich das Syndrom dagegen auf deine Organe aus, ist eine frühzeitige Behandlung wichtig.
Welche Medikamente zum Einsatz kommen, hängt von der jeweiligen Form ab. Die folgenden Optionen stehen heute zur Verfügung [1]:
- Kortikosteroide (Kortison): Sie sind beim idiopathischen hypereosinophilen Syndrom in der Regel die erste Wahl und werden meist als Tabletten gegeben.
- Imatinib: Konnte das FIP1L1::PDGFRA-Fusionsgen nachgewiesen werden, erhältst du dieses Medikament. Imatinib ist ein sogenannter Tyrosinkinase-Hemmer, der ursprünglich in der Onkologie zur Behandlung bestimmter Leukämien eingesetzt wurde. Frühzeitig gegeben, kann Imatinib Organschäden sogar vorbeugen.
- Mepolizumab: Dieser gegen den Botenstoff IL-5 gerichtete monoklonale Antikörper ist für erwachsene Patient:innen mit unzureichend kontrolliertem HES als Zusatzbehandlung (Zweitlinientherapie) zugelassen, wenn keine erkennbare, nicht-hämatologische sekundäre Ursache vorliegt. Er wird alle 4 Wochen als Spritze unter die Haut verabreicht (300 mg s. c.) und ist gut bis sehr gut verträglich.
- Interferon alpha: Spricht das Kortison nicht ausreichend an, kann dieser Wirkstoff eine weitere Möglichkeit sein.
Besonders erfreulich ist das Ansprechen auf Imatinib: Bei Betroffenen mit dem FIP1L1::PDGFRA-Fusionsgen verbessert es die Prognose deutlich [2]. Neben den Medikamenten ist es wichtig, thromboembolische Komplikationen frühzeitig und konsequent zu behandeln, zum Beispiel mit einer oralen Antikoagulation, also blutverdünnenden Mitteln [3]. Regelmäßige Kontrollen helfen dabei, deine Therapie immer wieder anzupassen und deine Lebensqualität zu erhalten.
Deine Prognose: Gute Aussichten dank moderner Therapie
Die ehrliche Einordnung lautet: Das hypereosinophile Syndrom ist oft nicht im klassischen Sinne heilbar, aber heute sehr gut behandelbar. Während unbehandelt mehr als 80 Prozent der Betroffenen innerhalb von zwei Jahren versterben, überleben mit Behandlung mehr als 80 Prozent [6]. Dank der verbesserten therapeutischen Möglichkeiten hat sich die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert [1]. Mit der richtigen Behandlung, regelmäßigen Kontrollen und einem guten ärztlichen Team an deiner Seite hast du also gute Aussichten, deinen Alltag aktiv und selbstbestimmt zu gestalten.
FAQ zum Thema: HES
Was ist das hypereosinophile Syndrom (HES) eigentlich?
Das hypereosinophile Syndrom, kurz HES, ist eine seltene Bluterkrankung, die zu Entzündungen und Schäden an verschiedenen Organen führen kann. Genau genommen handelt es sich nicht um eine einzige Krankheit, sondern um einen Oberbegriff für eine ganze Gruppe seltener Erkrankungen. Ihnen allen ist eines gemeinsam: eine Überproduktion bestimmter weißer Blutkörperchen, der sogenannten eosinophilen Granulozyten. Diese Zellen vermehren sich stark und können dabei dein Gewebe und deine Organe angreifen. Von einem HES sprechen Ärztinnen und Ärzte, wenn mehr als 1.500 Eosinophile pro Mikroliter Blut über einen Zeitraum von mehr als 6 Monaten vorliegen, Anzeichen einer Organfunktionsstörung bestehen und sich keine andere Ursache wie eine Infektion oder Allergie finden lässt.
Welche Aufgabe haben eosinophile Granulozyten in deinem Körper?
Eosinophile Granulozyten, oft auch kurz Eosinophile genannt, sind eine spezialisierte Form der weißen Blutkörperchen und ein wichtiger Bestandteil deines Immunsystems. Normalerweise haben sie eine sinnvolle Aufgabe: Sie helfen, Parasiten und Würmer zu bekämpfen, und sie sind bei allergischen Reaktionen aktiv. Beim hypereosinophilen Syndrom gerät dieses Gleichgewicht jedoch durcheinander. Sind sehr viele Eosinophile vorhanden, setzen sie verschiedene toxische Substanzen frei. Diese Stoffe können dazu führen, dass sich Blutgerinnsel (Thromben) bilden, dass Gewebe vernarbt (Fibrose) und dass es zu Organinfarkten kommt.
Wer erkrankt am hypereosinophilen Syndrom?
Grundsätzlich können Menschen jeden Alters und Geschlechts an einem hypereosinophilen Syndrom erkranken. Es gibt jedoch deutliche Häufungen. Männer sind dabei wesentlich häufiger betroffen als Frauen – das Verhältnis liegt bei etwa 9 zu 1. Das Hauptmanifestationsalter, also der Zeitraum, in dem die Erkrankung typischerweise auftritt, liegt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Bei einer bestimmten genetischen Form mit dem sogenannten FIP1L1-PDGFRA-Fusionsgen sind sogar über 95 % der Betroffenen männlich. Insgesamt ist die Erkrankung sehr selten: Die Inzidenz liegt bei etwa 1 bis 2 pro 200.000 Menschen.
An welchen Symptomen erkennst du das hypereosinophile Syndrom?
Zu Beginn machen sich oft nur unspezifische Beschwerden bemerkbar. Viele Betroffene berichten von ausgeprägter Müdigkeit, Schwäche und Muskelschmerzen. Auch Fieber, Husten oder Atemnot (Dyspnoe) können auftreten. Je nachdem, welches Organ betroffen ist, kommen weitere Symptome hinzu:
- Herz und Lunge (über 70 %): Herzmuskelentzündung (Myokarditis), Herzschwäche (Herzinsuffizienz), Herzrhythmusstörungen sowie Husten und Atemnot
- Haut (über 50 %): nesselfieberähnlicher Ausschlag (Urtikaria), Schwellungen (Angioödem), Juckreiz sowie rote Punkte und Knoten
- Nervensystem (über 50 %): Verschlüsse von Blutgefäßen (Thromboembolien) und Störungen der Nerven (periphere Neuropathien)
- Magen-Darm-Trakt (über 40 %): Bauchkrämpfe, Übelkeit und Durchfall
Besonders aufmerksam beobachten die Behandelnden dein Herz, denn Herzschäden sind die häufigste Todesursache bei dieser Erkrankung.
Wie wird das hypereosinophile Syndrom diagnostiziert?
Der erste Schritt auf dem Weg zur Diagnose ist meist eine Blutuntersuchung. Fällt dabei eine anhaltend erhöhte Zahl der eosinophilen Granulozyten auf, werden weitere Untersuchungen veranlasst. Bestätigt sich der Verdacht, wirst du in der Regel an Spezialist:innen für Hämatologie und Onkologie überwiesen. Häufig folgt eine Knochenmarkuntersuchung. Zur Diagnostik gehören außerdem:
- EKG und Echokardiographie: zur Beurteilung der Herzfunktion und einer möglichen Herzbeteiligung
- Lungenfunktionstest und CT: zur Untersuchung von Brustkorb, Bauch und Becken
- molekulargenetische Tests: etwa der FISH-Test, um das FIP1L1/PDGFRA-Fusionsgen nachzuweisen
Wichtig ist, dass andere Ursachen einer Eosinophilie wie ein Parasitenbefall, allergische Reaktionen oder bestimmte Krebsarten zuverlässig ausgeschlossen werden.
Wie wird das hypereosinophile Syndrom behandelt?
Die ehrliche Einordnung lautet: Das hypereosinophile Syndrom ist oft nicht im klassischen Sinne heilbar, aber heute sehr gut behandelbar. Während unbehandelt mehr als 80 Prozent der Betroffenen innerhalb von zwei Jahren versterben, überleben mit Behandlung mehr als 80 Prozent. Dank der verbesserten therapeutischen Möglichkeiten hat sich die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert. Mit der richtigen Behandlung, regelmäßigen Kontrollen und einem guten ärztlichen Team an deiner Seite hast du gute Aussichten, deinen Alltag aktiv und selbstbestimmt zu gestalten.
Quellen
[1] Unbekannter Autor (2023). Hypereosinophiles Syndrom. https://deximed.de/home/klinische-themen/blut/patienteninformationen/verschiedene-blutkrankheiten/hypereosinophiles-syndrom (Stand:15.06.2026)
- “Das hypereosinophile Syndrom ist eine seltene Bluterkrankung, die zu Entzündungen und Schäden an verschiedenen Organen führt.
- “Das hypereosinophile Syndrom (HES) ist ein Oberbegriff für eine ganze Gruppe seltener Bluterkrankungen, bei denen es zu einer Überproduktion bestimmter weißer Blutkörperchen (der eosinophilen Granulozyten) kommt.”
- “Bei den meisten Patient*innen (3/4 aller Fälle) wird keine Ursache für das hypereosinophile Syndrom gefunden (idiopatisches hypereosinophiles Syndrom).”
- “Sie sind Bestandteil des Immunsystems und insbesondere für die Bekämpfung von Parasiten und Würmern und bei Allergien von Bedeutung.”
- “Zu Beginn der Erkrankung verursacht das hypereosinophile Syndrom keine Beschwerden. / Wird es zu diesem Zeitpunkt diagnostiziert, handelt es sich um einen Zufallsbefund, der im Rahmen einer Blutuntersuchung aufgefallen ist.”
- “päter berichten die meisten Patient*innen von eher unspezifischen Symptomen wie stark ausgeprägter Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue), Schwäche, Muskelschmerzen, Hautausschlag, Fieber, Husten, Schnupfen oder Kurzatmigkeit und Atemnot (Dyspnoe).”
- “Eine Beteiligung der Haut ist beim hypereosinophilen Syndrom häufig. Sie tritt bei knapp 70 % der Patient*innen auf.”
- “Bestätigt sich der Verdacht, werden Sie weiter von Spezialist*innen für Hämatologie und Onkologie untersucht und behandelt.”
- “So ist es bei Patient*innen mit auffälligen Blutwerten ohne Beschwerden und ohne Organbeteiligung möglich, zunächst einmal abzuwarten und die Entwicklung des Blutbildes regelmäßig zu kontrollieren.”
- “Sollten Sie auf die Kortisonbehandlung nicht ansprechen, kann ein anderes Medikament mit dem Wirkstoff Interferon-alpha eingesetzt werden.”
- “Aufgrund der verbesserten therapeutischen Möglichkeiten hat sich die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert.”
[2] Liesveld J (2024). Hypereosinophiles Syndrom. https://www.msdmanuals.com/de/profi/h%C3%A4matologie-und-onkologie/st%C3%B6rungen-der-eosinophilen/hypereosinophiles-syndrom (Stand:15.06.2026)
- “Das hypereosinophile Syndrom wird traditionell definiert als periphere Bluteosinophilie > 1500/mcl (> 1,5 × 109/l), die ≥ 6 Monate anhält und Anzeichen einer Organfunktionsstörung aufweist.”
- “Obwohl jedes Organ involviert sein kann, sind typischerweise Herz, Lunge, Milz, Haut und Nervensystem betroffen.”
- “Eine kardiale Beteiligung kann beträchtliche Morbidität und Mortalität verursachen.”
- “Kardiopulmonal (> 70%): Mural Thromben mit Embolien, Restriktive oder infiltrative Kardiomyopathie oder Mitral- oder Trikuspidalklappeninsuffizienz mit Husten, Luftnot, Herzinsuffizienz, Arrhythmien, endomyokardiale Krankheiten, pulmonale Infiltrate und Pleuraergüsse.”
- “Die Bewertung von Organschäden sollte chemische Blutuntersuchungen (einschließlich Leberenzyme, Kreatinkinase, Nierenfunktion und Troponin), EKG, Echokardiographie, Lungenfunktionstests und CT von Brust, Bauch und Becken umfassen.”
- “Die Diagnose beinhaltet den Ausschluss anderer Ursachen einer Eosinophilie plus Knochenmark- und zytogenetische Tests.”
- “Einige Patienten haben eine chronische eosinophile Leukämie, bei der die Zahl der Blastenzellen bei der Untersuchung des Knochenmarks erhöht ist, aber nicht mehr als 20% beträgt.”
- “Das Ansprechen auf Imatinib verbessert die Prognose bei Patienten mit dem FIP1L1/PDGFRA-assoziierten Fusionsgen und anderen responsiven Genfusionen.”
[3] Metzgeroth G, Reiter A, Goede J, Sperr W. R., Valent P (2023). Eosinophilie: Primäre klonale Eosinophile und Differentialdiagnosen. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/eosinophilie-primaere-klonale-eosinophile-und-differentialdiagnosen/@@guideline/html/index.html (Stand:15.06.2026)
- “Eine Eosinophilie im peripheren Blut ist definiert als eine Vermehrung der Eosinophilien ≥0,5 x 109/l, eine Hypereosinophilie liegt vor bei Werten ≥1,5 x 109/l.”
- “Aus unbekannten Gründen erkranken mehr Männer als Frauen (bei FIP1L1::PDGFRA >95%!), im Gegensatz zu reaktiven Eosinophilien, bei denen Männer und Frauen etwa gleich häufig betroffen sind.”
- “Herz: Endo-/Myo-/Perikarditis, Endo-/Myokardfibrose, restriktive Kardiomyopathie, Thrombembolie, “Löffler-Endokarditits“.”
- “Wichtig ist bei der Behandlung des HES thromboembolische Komplikationen frühzeitig und konsequent mit oraler Antikoagulation, ggf. in Kombination mit Thrombozytenaggregationshemmern, zu behandeln.”
[4] Reh F, Fidelj V, Antwerpes F, Ostendorf N (2025). Hypereosinophiles Syndrom. https://flexikon.doccheck.com/de/Hypereosinophiles_Syndrom (Stand:15.06.2026)
- “Eosinophile Granulozyten sezernieren verschiedene toxische Substanzen insbesondere eosinophil-derived Neurotoxin, kationische Proteine, Sauerstoffradikale und Arachidonsäure-Abkömmlinge.”
- “Durch diese Substanzen kommt es dann zur Entstehung von Thromben, Fibrose sowie Organinfarkten.”
- “Inzidenz 1 bis 2 pro 200.000”
- “Männer deutlich häufiger betroffen als Frauen (Verhältnis m : w = 9 : 1)”
- “Hauptmanifestationsalter 20. bis 50. Lebensjahr”
[5] Geissler J (2010). Hypereosinophiles Syndrom (HES). https://www.leukaemie-online.de/42-hypereosinophiles-syndrom-hes (Stand:15.06.2026)
- “Das Hypereosinophile Syndrom (HES) ist mit wenigen hundert Betroffenen in Deutschland eine sehr seltene Blutkrankheit und ist nur schwer zu diagnostizieren.”
[6] Unbekannter Autor (2024). Abenteuer Diagnose: Hypereosinophilie-Syndrom. https://www.ndr.de/ratgeber/gesundheit/Abenteuer-Diagnose-Hypereosinophilie-Syndrom,eosinophile100.html (Stand:15.06.2026)
“Unbehandelt sterben mehr als 80 Prozent der Menschen mit einem Hypereosinophilie-Syndrom innerhalb von zwei Jahren, mit Behandlung (Prednison, Hydroxyharnstoff, Chemotherapie) überleben mehr als 80 Prozent.”
“Die häufigste Todesursache sind Herzschäden.”