Hypereosinophiles Syndrom (HES): Ursachen und Subtypen verständlich erklärt

Das Wichtigste in Kürze

1. Eosinophile Granulozyten sind ein wichtiger Teil deines Immunsystems und machen normalerweise nur 1–4 % der weißen Blutkörperchen aus. Sie helfen bei der Abwehr von Parasiten und steuern allergische Reaktionen – können mit ihren gespeicherten Stoffen aber auch körpereigenes Gewebe schädigen.
2. Von einem hypereosinophilen Syndrom (HES) spricht man traditionell erst dann, wenn die eosinophilen Granulozyten über 1500/µl liegen, dieser Wert mindestens 6 Monate anhält und gleichzeitig Anzeichen einer Organfunktionsstörung auftreten.
3. In über 90 % der Fälle stecken reaktive Ursachen hinter dem HES – etwa eine Allergie, eine Infektion, eine Autoimmunerkrankung oder bestimmte Tumoren. Nur bei etwa 5–10 % liegt eine erworbene genetische Veränderung (klonale Form) vor.
4. Ein wichtiges Beispiel für eine klonale Form ist das Fusionsgen FIP1L1::PDGFRA. Diese genetischen Veränderungen sind in der Regel nicht erblich, sondern entstehen im Laufe des Lebens. Betroffene sprechen häufig sehr gut auf den Tyrosinkinase-Hemmer Imatinib an.
5. Da beim HES nahezu jedes Organ betroffen sein kann, ist besonders die Herzbeteiligung prognostisch entscheidend und sollte mittels Echokardiographie oder MRT abgeklärt werden. Eine frühe und genaue Diagnose beeinflusst die Prognose oft entscheidend zum Positiven.

Ein erhöhter Blutwert, eine neue Diagnose oder einfach das Wort „hypereosinophiles Syndrom“ auf einem Befund – und schon tauchen viele Fragen auf. Was steckt eigentlich dahinter? Warum entsteht diese Erkrankung? Und was bedeutet das für dich? Genau diese Fragen klären wir in diesem Beitrag – ruhig, verständlich und Schritt für Schritt. Du erfährst, was eosinophile Granulozyten sind und welche wichtigen Aufgaben diese kleinen Zellen in deinem Immunsystem übernehmen. Wir zeigen dir, wann aus einer harmlosen Eosinophilie ein behandlungsbedürftiges hypereosinophiles Syndrom – kurz HES – werden kann und welche Ursachen dahinterstecken. Dabei werfen wir auch einen Blick auf die verschiedenen Subtypen und genetische Faktoren wie das Fusionsgen FIP1L1::PDGFRA. Die gute Nachricht vorweg: In den allermeisten Fällen lässt sich eine gut greifbare Ursache finden – und mit den richtigen Untersuchungen klärt sich Schritt für Schritt, was hinter deinen Werten steckt. Du bist diesem Befund nicht hilflos ausgeliefert. Lass uns gemeinsam Licht ins Dunkel bringen, damit du die nächsten Schritte mit mehr Sicherheit gehen kannst.

Eosinophile Granulozyten und die Ursache des hypereosinophilen Syndroms

Vielleicht hast du gerade eine Diagnose erhalten oder einen auffälligen Blutwert in der Hand und fragst dich, was es mit dem hypereosinophilen Syndrom – kurz HES – eigentlich auf sich hat. Keine Sorge: In diesem Abschnitt erklären wir dir verständlich, was eosinophile Granulozyten sind, welche Aufgaben sie in deinem Körper übernehmen und warum es überhaupt zu einem hypereosinophilen Syndrom kommen kann. Schritt für Schritt schaffen wir gemeinsam ein solides Verständnis – das hilft dir, die nächsten Schritte mit mehr Sicherheit zu gehen.

Eosinophile Granulozyten: Kleine Zellen mit großer Wirkung

Eosinophile Granulozyten sind eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen und gehören zu deinem Immunsystem [1]. Sie sind also winzige Helfer, die dich tagtäglich schützen. Im normalen Blutbild machen sie nur einen kleinen Anteil aus: etwa 1–4 % aller weißen Blutkörperchen, das entspricht ungefähr 20–400 Zellen pro µl Blut [1]. Trotz ihrer geringen Zahl erfüllen sie wichtige Aufgaben. Sie helfen bei der Abwehr von Parasiten, steuern allergische Reaktionen mit und sind sogar an der Immunreaktion auf Virusinfektionen beteiligt [1].

Damit eosinophile Granulozyten aktiv werden, brauchen sie bestimmte Botenstoffe. Zentrale Mediatoren ihrer Aktivierung sind Interleukin-5 (IL-5), IL-4 und IL-13 – also Signalstoffe, die deinem Immunsystem mitteilen, wann es Verstärkung braucht. Dabei spielt IL-5 eine besondere Rolle: Es fördert die Differenzierung, die Aktivierung und das Überleben der eosinophilen Granulozyten [1]. Im Inneren dieser Zellen befinden sich kleine Speicherpakete, die sogenannten Granula. Sie enthalten unter anderem das Major Basic Protein (MBP), das Eosinophile kationische Protein (ECP) und die Eosinophile Peroxidase (EPO). Diese Stoffe sind ein wirksames Werkzeug gegen Krankheitserreger – sie können jedoch auch körpereigenes Gewebe schädigen. Genau dieser Punkt ist der Schlüssel zum Verständnis des hypereosinophilen Syndroms.

Eosinophilie, Hypereosinophilie und HES: Die entscheidenden Grenzwerte

Damit du die Fachbegriffe besser einordnen kannst, lohnt sich ein Blick auf die genauen Schwellenwerte. Mediziner:innen sprechen von einer Eosinophilie, wenn sich die eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut – also dem Blut, das durch deine Adern fließt – auf Werte ≥ 0,5 x 10⁹/l vermehren. Steigt die Zahl weiter an und erreicht Werte ≥ 1,5 x 10⁹/l, liegt eine Hypereosinophilie vor [2]. Du kannst dir das wie eine Skala vorstellen: Je höher der Wert, desto wachsamer schauen Ärztin oder Arzt hin.

Beim hypereosinophilen Syndrom kommt allerdings noch ein wichtiger Aspekt hinzu. Es wird traditionell definiert als periphere Bluteosinophilie über 1500/µl, die mindestens 6 Monate anhält und Anzeichen einer Organfunktionsstörung zeigt [3]. Mit anderen Worten: Nicht jede erhöhte Eosinophilie bedeutet automatisch ein HES. Erst wenn die Werte über einen längeren Zeitraum erhöht bleiben und der Körper darunter leidet, wird es kritisch. Der Grund dafür liegt in den bereits beschriebenen Granula: Bleiben dauerhaft zu viele aktivierte Zellen im Gewebe, können sie dort Schäden verursachen. Deshalb ist es so wichtig, anhaltend erhöhte Werte ärztlich abklären zu lassen.

Warum entsteht HES? Reaktive und klonale Ursachen im Überblick

Vielleicht fragst du dich nun: Warum entsteht ein HES überhaupt? Wichtig zu wissen ist, dass das hypereosinophile Syndrom zunächst ein klinisches Zustandsbild beschreibt – also einen Symptomkomplex ohne feste ätiologische Zuordnung [2]. Das bedeutet: Der Begriff fasst die verschiedenen Erscheinungsformen zusammen, ohne von vornherein die genaue Ursache festzulegen. Ein HES kann sowohl reaktive als auch klonale, also erworbene genetische Ursachen haben. Diese Unterscheidung ist für den weiteren Weg sehr bedeutsam.

Die gute Nachricht zuerst: In den meisten Fällen steckt eine vergleichsweise gut greifbare Ursache dahinter. Bei über 90 % der Patient:innen finden sich reaktive Ursachen [2]. Dazu zählen unter anderem:

• eine Allergie
• eine Infektion (häufig durch Parasiten)
• Autoimmunerkrankungen
• bestimmte Neoplasien, etwa ein Lymphom oder ein solider Tumor

Bei diesen reaktiven Formen reagiert dein Immunsystem also auf äußere Einflüsse und bildet vermehrt eosinophile Granulozyten. Das ist im Grunde eine natürliche Schutzreaktion deines Körpers, auch wenn sie über das Ziel hinausschießen kann.

Nur bei etwa 5–10 % der Fälle liegt eine genetische Aberration vor, also eine klonale Veränderung im Erbgut der Zellen [2]. Diese Einordnung kann beruhigend wirken: Eine genetische Ursache ist deutlich seltener als reaktive Auslöser. Trotzdem ist die genaue Abklärung entscheidend, denn nur so lässt sich die richtige Behandlung finden. Wenn du also unklare oder dauerhaft erhöhte Blutwerte hast, zögere nicht, das Gespräch mit deiner Ärztin oder deinem Arzt zu suchen. Du bist diesem Befund nicht hilflos ausgeliefert – im Gegenteil: Mit den richtigen Untersuchungen lässt sich Schritt für Schritt klären, was dahintersteckt.

Hypereosinophiles Syndrom: Subtypen, genetische Faktoren und klinische Manifestation

Nachdem du nun verstehst, warum es überhaupt zu einem hypereosinophilen Syndrom kommen kann, schauen wir gemeinsam genauer hin. Denn das hypereosinophile Syndrom ist nicht gleich hypereosinophiles Syndrom: Es gibt verschiedene Untertypen, unterschiedliche genetische Faktoren und ganz unterschiedliche Wege, wie sich die Erkrankung im Körper bemerkbar macht. In diesem Abschnitt erklären wir dir Schritt für Schritt, welche Formen es gibt, welche Rolle Gene wie FIP1L1::PDGFRA spielen und wie Ärztin oder Arzt dem Ganzen auf den Grund gehen.

Die Subtypen des hypereosinophilen Syndroms verständlich erklärt

Grundsätzlich unterscheiden Mediziner:innen zwischen klonalen und nicht-klonalen Formen. Bei den klonalen, also neoplastischen Varianten (kurz HES-N) liegt eine echte Veränderung im Erbgut der blutbildenden Zellen vor [2]. Davon abzugrenzen sind die nicht-klonalen Formen: das idiopathische hypereosinophile Syndrom (HES-I), das lymphozytische hypereosinophile Syndrom (HES-L) und das reaktive (HES-R) [2].

Diese Einteilung ist kein bloßer Fachjargon, sondern entscheidet maßgeblich darüber, welche Behandlung für dich infrage kommt.

Klonales oder neoplastisches HES

Die primäre neoplastische Hypereosinophilie wird auch klonales HES oder HES-N genannt. Dabei liegt eine Erkrankung der blutbildenden Zellen vor. Die Eosinophilie entsteht hier durch krankhaft veränderte myeloische oder lymphatische Zellen. Das bedeutet: Die eosinophilen Zellen gehören selbst zu dieser veränderten Zellgruppe.

Innerhalb der klonalen Formen oder HES-N (betreffen 5 bis 10% der HES-Fälle) gibt es zwei große Untertypen:

• Myeloische oder lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und bestimmtem Genumbau:
  Hier findet man ein sogenanntes Tyrosinkinase-Fusionsgen. Das häufigste Beispiel ist FIP1L1::PDGFRA. Diese Formen sprechen oft rasch und dauerhaft auf Tyrosinkinase-Hemmer wie das Medikament Imatinib an.
• Chronische Eosinophilenleukämie, nicht anderweitig spezifiziert (CEL, NOS):
  Auch hier liegt ein maligner Zellklon vor. Im Unterschied zu den Formen mit Fusionsgen findet man aber kein bekanntes Fusionsgen als treibende Ursache.

Nicht-klonale Subformen

• Reaktives HES (HES-R): Hier gibt es einen Auslöser, zum Beispiel eine Allergie, eine Infektion, Medikamente oder eine Autoimmunerkrankung. Diese Form ist häufig.
• Das lymphozytisches HES (HES-L): Bei dieser Form spielen bestimmte T-Zellen, also Zellen des Immunsystems, eine wichtige Rolle. Sie fördern die Vermehrung der eosinophilen Granulozyten. [4]. Bei dieser Form zeigen sich häufig ein Angioödem (eine plötzliche Schwellung im Gewebe), Hautveränderungen wie Urtikaria sowie ein hoher IgE-Wert im Blut. Die gute Nachricht: Betroffene mit dieser Variante sprechen oft günstig auf Kortison an [4]. Allerdings besteht bei etwa 10–15 % der Patient:innen das Risiko, dass sich daraus mit der Zeit ein T-Zell-Lymphom entwickelt – ein wichtiger Grund für regelmäßige Kontrollen [2].
• Idiopathisches (HES-I): Idiopathisch bedeutet, dass trotz genauer Untersuchungen lässt sich keine klare Ursache finden. Die eosinophilen Granulozyten sind dauerhaft erhöht, und es gibt Zeichen dafür, dass Organe betroffen sind, insbesondere Lunge, Gastrointestinaltrakt, Herz, Haut und/oder Nervensystem. Klinisch zeigen sich mitunter schwer zu differenzierende Überlappungen zu Autoimmunerkrankungen, v.a. zur EGPA. Klinische Symptome und Befunde werden im Wesentlichen durch das Muster der Organinfiltration/-dysfunktion geprägt.

Ist das HES erblich? Genetische Ursachen und ihre Bedeutung

Eine Frage, die viele Betroffene beschäftigt, lautet: Ist das hypereosinophile Syndrom erblich? Hier können wir dich in den meisten Fällen beruhigen. Die genetischen Veränderungen, die einer klonalen Form zugrunde liegen, sind in der Regel erworben – sie entstehen also im Laufe des Lebens und werden nicht von den Eltern weitergegeben. Das wichtigste Beispiel ist das Fusionsgen FIP1L1:PDGFRA. Es lässt sich bei etwa 3–5 % der Patient:innen mit unklarer Vermehrung der weißen Blutzellen nachweisen, wobei über 95 % davon Männer sind [2]. Eine echte familiäre, also vererbte Form ist sehr selten und wurde auf dem Chromosomenabschnitt 5q31–33 lokalisiert.

Die genetische Abklärung ist weit mehr als reine Wissenschaft – sie eröffnet konkrete Behandlungswege. Patient:innen mit dem FIP1L1::PDGFRA-Fusionsgen sprechen häufig sehr gut auf eine Behandlung mit niedrig dosiertem Imatinib an, einem Tyrosinkinase-Hemmer [3]. Auch andere genetische Veränderungen können auf einen solchen Tyrosinkinasehemmer wie Imatinib reagieren, etwa Umbauten der Gene PDGFRB, FGFR1 oder PCM1-JAK2 [4]. Insgesamt sind inzwischen mehr als 70 solcher Fusionsgene bekannt [2]. Das zeigt: Je genauer die zugrunde liegende Veränderung bekannt ist, desto gezielter lässt sich die Therapie wählen.

Symptome und Organbeteiligung: Von der Haut bis zur Myokarditis

Die Beschwerden beim hypereosinophilen Syndrom sind sehr vielfältig, weil nahezu jedes Organ betroffen sein kann. Typischerweise sind Herz, Lunge, Milz, Haut und Nervensystem beteiligt [3]. Damit du dich besser orientieren kannst, haben wir die möglichen Symptome nach Organbereichen geordnet [4]:

Bereich	Mögliche Beschwerden
Allgemein (konstitutionell)	Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Muskelschmerzen
Herz und Lunge	Husten, Luftnot (Dyspnoe), Herzinsuffizienz, Myokarditis, Pleuraergüsse
Haut	Angioödem, Juckreiz, Hautausschläge wie Ekzeme und Urtikaria
Nervensystem	Empfindungsstörungen, periphere Neuropathie
Magen-Darm-Trakt	Bauchkrämpfe, Durchfall, Übelkeit

Diese Liste soll dir kein Unbehagen bereiten – im Gegenteil. Sie hilft dir, eigene Beschwerden besser einzuordnen und im Gespräch mit deiner Ärztin oder deinem Arzt gezielt anzusprechen. Wichtig zu wissen: Nicht alle Symptome treten gleichzeitig auf, und manche Betroffene sind sogar weitgehend asymptomatisch.

Eine besondere Aufmerksamkeit verdient die Herzbeteiligung. Sie ist prognostisch entscheidend, denn eine kardiale Manifestation kann erhebliche gesundheitliche Folgen haben [3]. Zu den möglichen Zeichen zählen eine restriktive oder infiltrative Kardiomyopathie, eine Mitral- oder Trikuspidalklappeninsuffizienz sowie Thromben, die sich an der Herzinnenwand bilden [4]. Deshalb sollte eine – manchmal zunächst unbemerkte – Herzbeteiligung immer durch eine Echokardiographie oder ein MRT abgeklärt werden [2]. Hilfreiche Laborwerte sind dabei das Troponin und das ProBNP, die auf eine Belastung des Herzens hinweisen können. Du musst diese Untersuchungen nicht fürchten: Sie sind ein wertvolles Werkzeug, um deine Gesundheit zu schützen und rechtzeitig gegenzusteuern.

Differentialdiagnose und Prognose: Der Weg zur sicheren HES-Diagnose

Bevor die Diagnose hypereosinophiles Syndrom feststeht, müssen Ärztin oder Arzt andere Erkrankungen ausschließen. Die wichtigste diagnostische Aufgabe ist dabei die sichere Trennung zwischen klonaler und reaktiver Form – diese gelingt nur durch den Nachweis oder Ausschluss klonaler genetischer Veränderungen [2]. Ein erhöhter IgE-Wert spricht übrigens stark gegen eine bösartige Veränderung der Blutbildung. Auch von anderen Krankheitsbildern muss das hypereosinophile Syndrom abgegrenzt werden. Eine wichtige Differentialdiagnose ist die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher auch Churg-Strauss-Syndrom genannt. Wenn Asthma, Sinusitis oder Nasenpolypen vorliegen, deutet dies eher auf diese Erkrankung hin [2]. Um Klarheit zu schaffen, kommen verschiedene Untersuchungen zum Einsatz – darunter eine Knochenmarkpunktion mit Zytogenetik, eine FISH-Analyse, eine Polymerase-Kettenreaktion zur Untersuchung der T-Zellen sowie EKG und Echokardiographie.

Auch wenn dieser diagnostische Weg auf den ersten Blick aufwendig erscheint, steckt darin eine ermutigende Botschaft: Eine möglichst frühe und exakte Diagnose beeinflusst die Prognose oft ganz entscheidend zum Positiven [2]. Denn nur wer den genauen Untertyp kennt, kann die passende Behandlung wählen – sei es ein Tyrosinkinase-Hemmer wie Imatinib, eine Therapie mit Kortikosteroiden oder modernere Ansätze. Du bist diesem Prozess nicht passiv ausgeliefert. Indem du Beschwerden aufmerksam beobachtest, Untersuchungstermine wahrnimmst und offen mit deinem Behandlungsteam sprichst, leistest du einen wertvollen Beitrag zu deiner eigenen Gesundheit. Schritt für Schritt findet ihr gemeinsam den richtigen Weg – und das gibt dir Sicherheit für die Zeit, die vor dir liegt.

Quellen

[1] Reh F, Fidelj V, Antwerpes F, Ostendorf N (2025). Hypereosinophiles Syndrom. https://flexikon.doccheck.com/de/Eosinophiler_Granulozyt (Stand: 16.06.2026)

• “Eosinophile Granulozyten sind eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) bzw. Granulozyten, die eosinophile Granula in ihrem Zytoplasma aufweisen.”
• “Eosinophile Granulozyten spielen eine wichtige Rolle bei der Steuerung allergischer Reaktionen sowie bei der Abwehr von Parasiten und beim Abbau von Fibrin bei Entzündungsreaktionen.”
• “Eosinophile Granulozyten machen im Differentialblutbild ca. 1–4% der Zellen aus. Das entspricht etwa 20–400 Zellen pro µl Blut.”
• “IL-5 fördert die Differenzierung, die Aktivierung, das Überleben und die Rekrutierung eosinophiler Granulozyten.”

[2] Metzgeroth G, Reiter A, Goede J, Sperr W R, Valent P (2023). Eosinophilie: Primäre klonale Eosinophile und Differentialdiagnosen. https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/eosinophilie-primaere-klonale-eosinophile-und-differentialdiagnosen (Stand: 16.06.2026)

• “Eine Eosinophilie im peripheren Blut ist definiert als eine Vermehrung der Eosinophilien ≥0,5 x 109/l, eine Hypereosinophilie liegt vor bei Werten ≥1,5 x 109/l.”
• “Unter dem Krankheitsbegriff Hypereosinophiles Syndrom (HES) werden die unterschiedlichen Manifestationen des gesamten mit Eosinophilie verbundenen klinischen Symptomenkomplexes ohne ätiologische Zuordnung subsummiert.”
• “Die primär wichtigste diagnostische Aufgabe ist die sichere Trennung zwischen klonaler/neoplasischer und reaktiver Eosinophile, letztere umfasst über 90% der Fälle.”
• “Nur bei maximal 5-10% der Fälle findet sich eine ursächliche genetische Aberration”
• “In Abgrenzung zu den nicht klonalen Formen des HES wird der Überbegriff eines (primären) neoplastischen HES (HES-N) verwendet, zu dem letztlich alle der o.a. Eosinophilie-assoziierten myeloischen Neoplasien bei gleichzeitigem Vorliegen eines HES zählen.”
• “Davon ist das nicht-klonale HES mit seinen Varianten idiopathisches (HES-I) und lymphozytisches HES (HES-L) abzugrenzen.”
• “Das nach BCR::ABL1 häufigste TK-Fusionsgen ist FIP1L1::PDGFRA, welches durch eine zytogenetisch kryptische, interstitielle Deletion von etwa 800 kb auf Chromosomenbande 4q12 entsteht.”
• “Problematisch ist die mögliche Progression in ein T-Zell Lymphom bei 10-15% der Patienten”
• “Aus unbekannten Gründen erkranken mehr Männer als Frauen (bei FIP1L1::PDGFRA >95%!), im Gegensatz zu reaktiven Eosinophilien, bei denen Männer und Frauen etwa gleich häufig betroffen sind.”
• “Mehr als 70 verschiedene TK-Fusionsgene mit rekurrenter Beteiligung von mindestens sechs Tyrosinkinasen (PDGFRA, PDGFRB, FGFR1, JAK2, ABL1, FLT3) sind bisher identifiziert worden.”
• “Eine (ggf. asymptomatische) Herzbeteiligung sollte immer durch Echokardiographie/MRT ausgeschlossen werden.”
• “Da das durch die Folgen der (Hyper)Eosinophile geprägte klinische Erscheinungsbild unspezifisch und damit nicht diagnostisch wegweisend ist, kann die exakte Zuordnung nur durch den Nachweis oder Ausschluss von klonalen genetischen Aberrationen erfolgen.”
• “Sinusitis/Nasenpolypen, Asthma bronchiale und Polyneuropathie sind wichtige differentialdiagnostische Kriterien für die eosinophile Granulomatose mit Polyangiits (EGPA)”
• “Die exakte Diagnosestelllung zu einem möglichst frühen Zeitpunkt beeinfluß die Prognose oft ganz entscheidend.”

[3] Lauten M, Erlacher M, Knöfler R (2019). Hämatologie.  https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7498388/ (Stand: 16.06.2026)

• “Das hypereosinophile Syndrom wird traditionell definiert als periphere Bluteosinophilie > 1500/mcl (> 1,5 × 109/l), die ≥ 6 Monate anhält und Anzeichen einer Organfunktionsstörung aufweist.”
• “Es gibt zwei große Subtypen des klonalen hypereosinophilen Syndroms: Myeloproliferative Variante und Lymphoproliferative Variante”
• “Patienten mit FIP1L1/PDGFRA-assoziiertem Fusionsgen sind häufig männlichen Geschlechts und sprechen auf Behandlung mit niedrig dosiertem Imatinib an (ein Tyrosinkinase-Hemmer)”
• “Obwohl jedes Organ involviert sein kann, sind typischerweise Herz, Lunge, Milz, Haut und Nervensystem betroffen.”
• “Eine kardiale Beteiligung kann beträchtliche Morbidität und Mortalität verursachen.”

[4] Liesveld J (2024). Hypereosinophiles Syndrom. https://www.msdmanuals.com/de/profi/h%C3%A4matologie-und-onkologie/st%C3%B6rungen-der-eosinophilen/hypereosinophiles-syndrom (Stand: 16.06.2026)

“Kardiopulmonal (> 70%): Mural Thromben mit Embolien, Restriktive oder infiltrative Kardiomyopathie oder Mitral- oder Trikuspidalklappeninsuffizienz mit Husten, Luftnot, Herzinsuffizienz, Arrhythmien, endomyokardiale Krankheiten, pulmonale Infiltrate und Pleuraergüsse”

“Patienten haben oft: Anämie, Erhöhte Tryptase-Spiegel im Serum, Erhöhte Vitamin-B12-Serumspiegel, Hypogranuläre oder vakuolisierte Eosinophilen, Myelofibrose, Splenomegalie, Thrombozytopenie”

“Die lymphoproliferative Variante zeigt sich durch eine klonale T-Zell-Population mit aberrantem Phänotyp aus. Polymerase-Kettenreaktion zeigt eine klonale T-Zell-Rezeptor-Umstellung.”

“Patienten mit der lymphoproliferativen Variante sprechen auch häufiger günstig auf Kortikosteroide an und entwickeln gelegentlich ein T-Zell-Lymphom.”

“Andere Varianten des hyperesosinophilen Syndroms umfassen das Gleich-Syndrom (episodisches Angioödem mit Eosinophilie), das familiärs hypereosinophiles Syndrom (lokalisiert auf 5q 31–33) sowie andere organspezifische Syndrome.”

“Ein kleiner Teil der Patienten mit der myeloproliferativen Variante des hypereosinophilen Syndroms weist zytogenetische Veränderungen auf, die den Plättchen-abgeleiteten Wachstumsfaktor-Rezeptor beta (PDGFRB) betreffen und auch auf Tyrosinkinase-Inhibitoren wie Imatinib reagieren”

“Konstitutionelle Symptome (≈ 50%): Anorexie, Müdigkeit, Fieber, Myalgien, Schwäche, Gewichtsverlust”