LHES Diagnose: Hypereosinophiles Syndrom verstehen und erkennen

Das Wichtigste in Kürze

1. Beim hypereosinophilen Syndrom (HES) liegt die Zahl der Eosinophilen – einer besonderen Art weißer Blutkörperchen – anhaltend über 1,5 x 10⁹/L und das über mindestens 6 Monate, ohne dass sich eine erkennbare Ursache findet. Zusätzlich zeigen sich Anzeichen, dass diese Zellen in Organe einwandern und dort Schaden anrichten.
2. Das HES ist eine sogenannte Ausschlussdiagnose: Bevor deine Ärztin oder dein Arzt sie stellt, müssen zuerst alle anderen Gründe für erhöhte Eosinophilenwerte – etwa Allergien, Medikamente, Parasiten oder Autoimmunerkrankungen – ausgeschlossen werden.
3. Die Diagnostik folgt einem klaren, strukturierten Weg: Sie beginnt mit einem ausführlichen Gespräch (Anamnese) und einer körperlichen Untersuchung, gefolgt von Labordiagnostik, molekulargenetischer Abklärung und gezielten Untersuchungen auf eine mögliche Organbeteiligung, zum Beispiel des Herzens und der Lunge.
4. Die genaue Einordnung des Subtyps ist entscheidend für die Therapie: Während Glukokortikoide (Kortison) bei reaktiven und idiopathischen Formen gut wirken, kommen bei klonalen Formen gezielte Wirkstoffe zum Einsatz – etwa Imatinib beim Fusionsgen FIP1L1-PDGFRA oder der Antikörper Mepolizumab.
5. Eine frühe Diagnose verbessert deine Prognose erheblich: Dank moderner, gezielter Therapien leben heute mehr als 80 % der Betroffenen fünf Jahre oder länger – 1975 waren es nur 12 % nach drei Jahren. Ein erfahrenes Team begleitet dich dabei Schritt für Schritt.

Die Diagnose eines hypereosinophilen Syndroms (HES) wirft viele Fragen auf – und das ist völlig verständlich. Vielleicht fragst du dich gerade, was die erhöhten Eosinophilenwerte in deinem Blutbild wirklich bedeuten und wie deine Ärztin oder dein Arzt zu einer sicheren Diagnose gelangt. Die gute Nachricht: Hinter der Diagnostik steckt heute ein durchdachtes, strukturiertes Vorgehen. Schritt für Schritt erfährst du, welche Werte entscheidend sind, welche Untersuchungen auf dich zukommen und warum manche Ursachen zunächst ausgeschlossen werden müssen. Außerdem lernst du die verschiedenen Subtypen kennen und erfährst, warum diese genaue Einordnung für deine Behandlung so wichtig ist. Denn je früher das HES erkannt wird, desto besser sind deine Aussichten – und du gehst diesen Weg nicht allein.

Diagnostik beim hypereosinophilen Syndrom: So wird die HES Diagnose gestellt

Wenn deine Ärztin oder dein Arzt den Verdacht auf ein hypereosinophiles Syndrom äußert, tauchen oft viele Fragen auf. Wie genau läuft die Diagnostik ab? Welche Werte sind entscheidend? Und warum dauert es manchmal, bis die Diagnose feststeht? In diesem Abschnitt begleiten wir dich Schritt für Schritt auf dem Weg zur HES-Diagnose. Du wirst sehen: Die Diagnostik folgt heute einem klaren, strukturierten Vorgehen – und genau das gibt dir Sicherheit.

Wann erhöhte Eosinophile auf ein HES hinweisen können

Eosinophile sind eine besondere Art der weißen Blutkörperchen, also der Leukozyten. Sie gehören zu deinem Immunsystem und helfen unter anderem bei der Abwehr von Parasiten und bei allergischen Reaktionen. Normalerweise machen die eosinophilen Granulozyten nur einen kleinen Anteil aller weißen Blutkörperchen aus – weniger als 5 % [1]. Bei den meisten Menschen finden sich weniger als 500 Eosinophile pro Mikroliter Blut [2]. Steigt diese Zahl jedoch deutlich an, spricht man von einer Eosinophilie. Diese lässt sich ganz einfach in deinem Blutbild ablesen.

Doch wann genau wird aus erhöhten Werten ein hypereosinophiles Syndrom? Hier kommen zwei zentrale Kriterien ins Spiel. Zum einen muss die Eosinophilenzahl im peripheren Blut anhaltend über 1,5 x 10⁹/L liegen. Zum anderen muss dieser erhöhte Wert über mindestens 6 Monate bestehen bleiben [3]. Patient:innen mit HES weisen also über einen längeren Zeitraum mehr als 1.500 Eosinophile pro Mikroliter auf, ohne dass sich dafür eine erkennbare Ursache findet [2]. Entscheidend ist außerdem: Beim hypereosinophilen Syndrom zeigen sich Zeichen einer Gewebeinfiltration und einer Gewebeschädigung. Das bedeutet, dass die vielen Eosinophilen in verschiedene Organe einwandern und dort Schaden anrichten können.

HES als Ausschlussdiagnose: Warum andere Ursachen zuerst geprüft werden

Ein wichtiger Punkt vorab: Das hypereosinophile Syndrom ist eine sogenannte Ausschlussdiagnose. Das klingt zunächst kompliziert, lässt sich aber gut erklären. Bevor deine Ärztin oder dein Arzt die Diagnose HES stellt, müssen zuerst alle anderen möglichen Gründe für die erhöhten Eosinophilenwerte ausgeschlossen werden. Erst wenn sich keine andere Ursache finden lässt, bleibt das hypereosinophile Syndrom übrig. Dieses sorgfältige Vorgehen schützt dich davor, dass eine andere, möglicherweise gut behandelbare Erkrankung übersehen wird.

Die häufigsten Ursachen einer Eosinophilie sind reaktiver Natur. Das heißt, der Körper reagiert auf etwas und bildet daraufhin vermehrt Eosinophile. Dazu zählen vor allem:

• allergische Erkrankungen
• Medikamente
• Autoimmunerkrankungen
• parasitäre Infektionen

Auch solide Tumore oder Lymphome können mit einer reaktiven Eosinophilie einhergehen [1]. Insgesamt muss das hypereosinophile Syndrom von vielen sekundären Ursachen einer Eosinophilie abgegrenzt werden – darunter Parasiten, Pilze, Viren, allergische Zustände, hämatologische und nichthämatologische Neoplasien, Medikamente sowie rheumatologische Krankheiten.

Erst wenn alle diese sekundären Ursachen ausgeschlossen sind, kommt das hypereosinophile Syndrom als Erklärung infrage. Deshalb gehört zur Diagnostik immer auch eine gründliche Suche nach reaktiven Auslösern. Mit jedem ausgeschlossenen Grund kommst du gemeinsam mit deinem Behandlungsteam der richtigen Einordnung ein Stück näher.

Untersuchungen Schritt für Schritt: Von der Anamnese bis zur Organbeteiligung

Am Anfang jeder HES Diagnostik steht ein ausführliches Gespräch, die sogenannte Anamnese. Hier fragt dich deine Ärztin oder dein Arzt gezielt nach bekannten Allergien, möglichen parasitären Infektionen sowie nach Medikamenten, die du einnimmst. Auch deine Reisegeschichte und frühere Erkrankungen spielen eine Rolle. Anschließend folgt die körperliche Untersuchung. Dabei achtet das Behandlungsteam unter anderem auf eine vergrößerte Milz, einen sogenannten Hypersplenismus, der bei einer Eosinophilie auftreten kann.

Im nächsten Schritt geht es um die gezielte Labordiagnostik. Hier wird die Vermehrung der eosinophilen Granulozyten im Blut bestätigt und genauer eingeordnet. Je nach deinen Beschwerden kommen weitere Untersuchungen hinzu. Dazu zählen zum Beispiel [2]:

• Stuhluntersuchung zum Nachweis parasitärer Infektionen
• Allergietests
• Bluttests auf Hinweise für Autoimmunerkrankungen
• Biopsien von Haut oder anderen Organen
• CT-Bildgebung betroffener Organe

Ergänzend ist eine molekulargenetische Abklärung wichtig, um bestimmte genetische Veränderungen aufzuspüren. Häufig wird zudem eine Knochenmarkpunktion durchgeführt, bei der das Knochenmark auf eine Vermehrung der Eosinophilen untersucht wird.

Ein besonderes Augenmerk liegt darauf, ob bereits Organe in Mitleidenschaft gezogen wurden. Denn das klinische Erscheinungsbild beim hypereosinophilen Syndrom ist oft unspezifisch und erlaubt für sich allein keine eindeutige Diagnose [1]. Um eine Organbeteiligung zu erkennen, kommen verschiedene technische Untersuchungen zum Einsatz. Die Echokardiographie hilft, eine kardiale Beteiligung des Herzens auszuschließen. Ein Röntgen-Thorax und gegebenenfalls eine CT-Untersuchung geben Aufschluss über die Lunge, wobei sich dort eine sogenannte Milchglastrübung zeigen kann. So entsteht nach und nach ein klares Gesamtbild deiner individuellen Situation.

Warum eine frühe Diagnose so wichtig ist

Auch wenn der Weg zur Diagnose mehrere Schritte umfasst, gibt es eine ermutigende Botschaft: Eine frühzeitige Diagnose kann die Prognose erheblich verbessern [1]. Je eher das hypereosinophile Syndrom erkannt wird, desto besser lässt sich eine Organschädigung vermeiden oder begrenzen. Heute folgt die Diagnostik einem strukturierten und gut machbaren Vorgehen. Dabei arbeiten verschiedene Spezialist:innen aus Bereichen wie Hämatologie und Onkologie eng zusammen [2]. Du bist auf diesem Weg also nicht allein – ein erfahrenes Team begleitet dich Schritt für Schritt und stimmt jede Untersuchung individuell auf dich ab.

Subtypen, Prognose und Behandlung des hypereosinophilen Syndroms

Sobald die Diagnose feststeht, beginnt ein ebenso wichtiger Schritt: die genaue Einordnung. Denn das hypereosinophile Syndrom ist kein einheitliches Krankheitsbild, sondern umfasst verschiedene Formen. Welche Subtypen es gibt, welche Rolle die molekulare Diagnostik dabei spielt und welche Behandlungsmöglichkeiten dir heute zur Verfügung stehen, erfährst du in diesem Abschnitt. Du wirst sehen: Gerade die genaue Unterscheidung der Subtypen eröffnet gezielte und wirksame Therapiewege.

Idiopathisches und klonales HES: Die wichtigsten Subtypen im Überblick

Hinter dem Begriff hypereosinophiles Syndrom verbergen sich mehrere Subtypen, die sich in ihrer Pathogenese – also ihrer Entstehung – unterscheiden. Eine grobe Einteilung hilft dir, die wichtigsten Formen auseinanderzuhalten [1]:

• Reaktive Formen: Hier reagiert der Körper auf einen äußeren Auslöser, etwa eine Allergie. Diese Ursachen werden zuerst geprüft.
• Idiopathisches HES (iHES): Bleibt nach dem Ausschluss reaktiver und klonaler Ursachen eine anhaltende Hypereosinophilie mit Organschädigung übrig, spricht man vom idiopathischen hypereosinophilen Syndrom.
• Klonale, myeloproliferative Formen: Hier liegt eine genetisch bedingte Veränderung im Blutbildungssystem vor.

Der Begriff „idiopathisch“ bedeutet, dass sich keine eindeutige Ursache finden lässt. Bei dieser Form kommt es durch die anhaltend erhöhten Werte zu einer Organschädigung. Die klonalen Formen sind dagegen selten und betreffen weniger als 5 % der Betroffenen. Trotzdem sind sie sowohl für die Prognose als auch für die Therapie sehr bedeutsam.

Wie aber gelingt die Abgrenzung zwischen einer klonalen, myeloproliferativen Form und dem idiopathischen HES? Entscheidend ist der genaue Blick ins Knochenmark und in die Genetik. Bei der klonalen Form lässt sich eine genetische Veränderung in den Blutzellen nachweisen. Außerdem achtet das Behandlungsteam darauf, ob sich vermehrt unreife Vorläuferzellen, sogenannte Blasten, zeigen. Ein wichtiges Kriterium ist zudem, dass der genetische Marker BCR-ABL negativ sein muss. Erst wenn keine klonale Veränderung und keine andere Ursache vorliegt, bleibt das idiopathische HES als Einordnung übrig [1]. Diese sorgfältige Unterscheidung ist kein Selbstzweck – sie weist dir und deinem Behandlungsteam den Weg zur passenden Behandlung.

Molekulare Diagnostik beim HES: Genetische Marker und ihre Bedeutung

An dieser Stelle wird deutlich, warum die molekulare Diagnostik so wichtig ist. Bei einem Teil der Patient:innen lässt sich mithilfe der Polymerase-Kettenreaktion (PCR) eine bestimmte genetische Veränderung nachweisen: eine sogenannte insertionelle Deletion von Chromosom 4q12, durch die das Fusionsgen FIP1L1-PDGFRA entsteht. Das Genprodukt dieses Fusionsgens ist eine Tyrosinkinase – ein Enzym, das das Wachstum der Zellen antreibt. Genau dieser Befund ist therapeutisch relevant, denn er entscheidet maßgeblich über die Wahl der Behandlung.

Neben dem Fusionsgen FIP1L1-PDGFRA gibt es weitere genetische Veränderungen, nach denen gezielt gesucht wird. Dazu gehören die Mutationen KIT D816V und JAK2 V617F, die bei einer Hypereosinophilie unklarer Bedeutung wiederholt vorkommen. Diese molekularen Befunde werden in der Regel nacheinander, also schrittweise, untersucht. Für dich bedeutet das: Jede genetische Information hilft, deine individuelle Form des hypereosinophilen Syndroms noch genauer einzuordnen und die Behandlung passgenau auf dich abzustimmen.

Behandlung des hypereosinophilen Syndroms: Von Steroiden über Imatinib bis Mepolizumab

Die Behandlung des hypereosinophilen Syndroms richtet sich danach, welcher Subtyp bei dir vorliegt. Die Basis bilden bei vielen Betroffenen Glukokortikoide, umgangssprachlich Kortison genannt. Sie wirken bei reaktiven Ursachen und beim idiopathischen HES sehr gut. Bei den klonalen Formen sieht das jedoch anders aus: Hier lassen sich mit Steroiden keine dauerhaften Remissionen, also keine anhaltende Beschwerdefreiheit, erreichen [1]. Deshalb kommen bei diesen Formen je nach genetischer Veränderung andere Wirkstoffe zum Einsatz.

Eine besonders wichtige Rolle spielt dabei Imatinib, ein sogenannter Tyrosinkinasehemmer. Dieser Wirkstoff greift gezielt dort ein, wo die genetische Veränderung wirkt. Vor allem bei Patient:innen mit dem Fusionsgen FIP1L1-PDGFRA zeigt Imatinib eine sehr gute Wirkung. Erfreulich sind die Forschungsergebnisse dazu: Eine einzige wöchentliche Dosis Imatinib kann bei  Betroffenen ausreichen, um eine Remission zu erreichen und zu halten. Manche Studien zeigen sogar, dass nach dem Absetzen von Imatinib eine anhaltende Beschwerdefreiheit möglich ist. Das macht deutlich, wie sehr eine gezielte Behandlung das Leben mit der Erkrankung erleichtern kann.

Für eine weitere Gruppe von Betroffenen steht zudem eine moderne Antikörpertherapie zur Verfügung. Der monoklonale Antikörper Mepolizumab richtet sich gezielt gegen den Botenstoff Interleukin-5 (anti-IL-5), der für die Vermehrung der Eosinophilen mitverantwortlich ist. Mepolizumab wurde zur Behandlung von Erwachsenen und Kindern ab 12 Jahren mit hypereosinophilem Syndrom zugelassen, sofern die Erkrankung über sechs Monate ohne andere erkennbare Ursache besteht [2]. So stehen dir je nach Subtyp und individueller Situation verschiedene wirksame Wege offen.

Prognose bei HES: Gute Aussichten dank moderner Therapie

Wie sich die Prognose beim hypereosinophilen Syndrom entwickelt, hängt vor allem vom Ausmaß einer möglichen Organschädigung ab [2]. Besonders bedeutsam ist dabei eine Beteiligung des Herzens. Genau deshalb gehört die regelmäßige Kontrolle des Herzens fest zur Begleitung dazu – sie hilft, frühzeitig gegenzusteuern und deine Lebensqualität zu schützen.

Und hier kommt eine besonders ermutigende Nachricht: Die Überlebensraten haben sich in den vergangenen Jahrzehnten dramatisch verbessert. Während im Jahr 1975 nur 12 % der Betroffenen drei Jahre überlebten, leben heute mehr als 80 % der Patient:innen fünf Jahre oder länger [2]. Diese Entwicklung verdankst du dem medizinischen Fortschritt und den modernen, gezielten Therapien.

Quellen

[1] Sockel K, Reiter A, Bornhäuser M, Schwaab J (2024). Differentialdiagnose der Eosinophilie aus hämatologischer Sicht. https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/html/10.1055/a-2307-3824 (Stand: 16.06.2026)

• “Obwohl eosinophile Granulozyten nur einen kleinen Anteil der Leukozyten im Blut ausmachen (weniger als 5%), können erhöhte Werte auf schwerwiegende Erkrankungen hinweisen.”
• “Auch solide Tumore oder Lymphome können mit einer begleitenden reaktiven Eosinophilie einhergehen.”
• “Das klinische Erscheinungsbild eosinophiler Erkrankungen ist oft unspezifisch und erlaubt keine eindeutige Diagnose”
• “Eine frühzeitige Diagnose kann die Prognose erheblich verbessern.”
• “ Davon abzugrenzen sind die seltenen (<5%) klonalen Eosinophilien, deren Identifikation prognostisch und therapeutisch relevant ist. Nach Ausschluss klassisch reaktiver und klonaler Ursachen, bleibt das idiopathische Hypereosinophilie-Syndrom (iHES) als Differentialdiagnose, bei dem es zur Organschädigung durch eine persistierende Eosinophilie kommt.”
• “Nach Ausschluss klassisch reaktiver und klonaler Ursachen, bleibt das idiopathische Hypereosinophilie-Syndrom (iHES) als Differentialdiagnose, bei dem es zur Organschädigung durch eine persistierende Eosinophilie kommt.”
• “Während Steroide bei reaktiven Ursachen und dem iHES sehr gut wirksam sind, können bei klonalen Eosinophilien keine dauerhaften Remissionen mit Steroiden erreicht werden.”

[2] Unbekannter Autor (2026). Hypereosinophilic Syndrome. https://www.aaaai.org/conditions-treatments/related-conditions/hypereosinophilic-syndrome (Stand: 16.06.2026)

• “Most people have less than 500 eosinophils/microliter in their blood.”
• “People with HES usually have more than 1,500 eosinophils/microliter in their blood for 6 months or more, and the cause cannot be identified.”
• “Testing is individualized according to symptoms and may include stool evaluation to detect parasitic infection, allergy testing to diagnose environmental or food allergies, biopsies of the skin or other organs, blood tests to screen for autoimmunity or CT imaging of affected organs, molecular genetic studies to detect FIP1L1-PDGFRA or other mutations to help determine, diagnosis, prognosis, and treatment.”
• “An allergist / immunologist has specialized training to effectively diagnose the problem and, if HES is present, to work collaboratively with other specialists such as a hematologist or cardiologist in the treatment and monitoring of HES.”
• “In phase III randomized, placebo-controlled trial1, Nucala or mepolizumab (anti-IL-5) has received approval by the U.S. Food and Drug Administration for treatment of adults and children aged 12 years and older with HES for six months or longer without another identifiable non-blood related cause of the disease.”
• “The prognosis of HES depends upon the extent of any organ damage. In very severe cases, HES may be fatal, but there is hope. Survival rates have improved greatly. In 1975, only 12% of HES patients survived three years. Today, more than 80% of HES patients survive five years or more.”

[3] Reh F, Fidelj V, Antwerpes F, Ostendorf N (2025). Hypereosinophiles Syndrom. https://flexikon.doccheck.com/de/Hypereosinophiles_Syndrom (Stand: 16.06.2026)

“Das hypereosinophile Syndrom, kurz HES, ist definiert als eine länger als 6 Monate bestehende Vermehrung der eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut (> 1,5/nl) sowie im Knochenmark und damit einhergehender Organdysfunktion nach Ausschluss einer reaktiven Hypereosinophilie.”