Hypereosinophiles Syndrom (HES) erkennen: Diese Symptome solltest du ernst nehmen

Das Wichtigste in Kürze

1. Das hypereosinophile Syndrom (HES) ist eine seltene, chronische Erkrankung, bei der sich zu viele eosinophile Blutzellen – mehr als 1.500 pro Mikroliter – in deinem Körper ansammeln und Gewebe sowie Organe schädigen können.
2. Erste Anzeichen sind oft unspezifisch und zeigen sich vor allem durch Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue), manchmal auch durch Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Bauch-, Muskel- oder Atembeschwerden sowie Hautsymptome – nimm anhaltende Beschwerden deshalb ernst.
3. Betroffen sind häufig Haut, Lunge, Herz, Darm und Nervensystem. Besonders wichtig ist die Herzbeteiligung, da sie auch unbemerkt verlaufen kann und unbedingt ärztlich abgeklärt werden sollte – etwa per Echokardiographie oder Kardio-MRT.
4. Der Weg zur Diagnose führt über ein ausführliches Gespräch, eine körperliche Untersuchung, ein Differentialblutbild und bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT oder MRT. Dabei werden zuerst die häufigen reaktiven Ursachen wie Allergien oder Infektionen ausgeschlossen.
5. Die Behandlung bietet heute gute Aussichten: Kortikosteroide bilden die Basis, ergänzt durch steroidsparende Medikamente, den Antikörper Mepolizumab oder – bei bestimmten genetischen Veränderungen (PDGFRA/-B-Fusionsgenen) – Imatinib mit sehr guten Überlebensraten. So kannst du der Erkrankung mit einer guten Prognose begegnen.

Ein hypereosinophiles Syndrom – kurz HES – zeigt sich oft auf ganz unterschiedliche Weise. Genau das macht diese seltene Erkrankung so tückisch: Die ersten Anzeichen wirken meist harmlos und werden deshalb häufig übersehen. Vielleicht fühlst du dich schon länger erschöpft, kämpfst mit unklaren Beschwerden oder fragst dich, was hinter den Signalen deines Körpers steckt. In diesem Ratgeber erfährst du, welche Symptome typisch sind, welche Organe betroffen sein können und wann du besonders aufmerksam werden solltest. Außerdem zeigen wir dir, wie die Diagnose abläuft und welche modernen Behandlungswege heute zur Verfügung stehen. So bist du bestens informiert – und gehst deinen nächsten Schritt mit Zuversicht. Denn die gute Nachricht ist: Wer früh handelt, schafft die beste Grundlage für eine erfolgreiche Therapie und mehr Lebensqualität.

Häufige Symptome beim hypereosinophilen Syndrom: Diese Anzeichen und Komplikationen solltest du ernst nehmen

Das hypereosinophile Syndrom – kurz HES – ist eine seltene und chronische Erkrankung. Sie zeigt sich oft durch ganz unterschiedliche und unspezifische Beschwerden. Genau das macht es so schwierig: Die ersten Anzeichen wirken harmlos und werden deshalb häufig spät erkannt. In diesem Abschnitt erfährst du, welche Symptome typisch sind, welche Organe betroffen sein können und wann du diese Anzeichen besonders ernst nehmen solltest.

Häufige Symptome erkennen: Diese Anzeichen können auf ein hypereosinophiles Syndrom hinweisen

Beim HES treten zu Beginn oft unspezifische Allgemeinsymptome auf. Dazu gehören vor allem eine ausgeprägte Müdigkeit und Erschöpfung, die sogenannte Fatigue. Seltener kommen Nachtschweiß oder ein ungewollter Gewichtsverlust hinzu [1]. Diese Beschwerden lassen sich nicht sofort einer bestimmten Ursache zuordnen. Genau deshalb ist es so wichtig, dass du sie nicht einfach abtust, sondern aufmerksam beobachtest.

Hinter diesen Symptomen steckt eine sogenannte Hypereosinophilie. Das bedeutet, dass sich zu viele eosinophile Blutzellen in deinem Körper befinden – nämlich mehr als 1.500 pro Mikroliter [2]. Eosinophile sind eine bestimmte Art weißer Blutzellen. In normaler Menge gehören sie zu einem gesunden Blutbild. Häufen sie sich jedoch übermäßig an, können sie Gewebe angreifen und Schäden verursachen. Je mehr Eosinophile vorhanden sind, desto größer ist die Wahrscheinlichkeit, dass Beschwerden entstehen.

Neben der Fatigue gibt es weitere typische Symptome, die beim hypereosinophilen Syndrom auftreten können. Welche das sind, hängt stark davon ab, welche Organe betroffen sind. Zu den belastenden Beschwerden zählen unter anderem:

• Bauchschmerzen oder Blähungen
• Atembeschwerden
• Muskel- oder Gelenkschmerzen
• Nasen- oder Nebenhöhlensymptome
• Hautsymptome

Weil sich die Symptome je nach Organbeteiligung so unterschiedlich zeigen, gibt es kein einheitliches Krankheitsbild. Vertraue deshalb deinem Gefühl und nimm anhaltende Beschwerden ernst.

HES und Organschäden: Typische Komplikationen im Überblick

Das HES ist durch eine dauerhaft erhöhte Anzahl an Eosinophilen (≥ 1,5 x 10⁹/l) und eine Beteiligung von Haut und inneren Organen wie Lunge, Darm, Herz und Nervensystem gekennzeichnet [1]. Die Haut ist dabei besonders oft betroffen – beim sogenannten lymphozytischen HES (HES-L) zeigen über 80 % der Patient:innen Hautveränderungen [1]. Daten zeigen außerdem Organschäden bei 58 bis 69 % an der Haut, bei jeweils etwa 50 % im neurologischen Bereich und in der Lunge sowie an Leber, Magen, Augen, Herz und Milz.

Aus dieser Organbeteiligung können verschiedene Komplikationen entstehen. Häufig findet sich eine Vergrößerung der Milz, in der Fachsprache Splenomegalie genannt. In der Lunge können sich Lungeninfiltrate bilden. Besonders bedeutsam sind Veränderungen am Herzen, etwa eine Endo- oder Myokardfibrose, also eine Verhärtung des Herzgewebes. Auch Thrombosen und thromboembolische Ereignisse können auftreten [1].

Diese Vielfalt zeigt, wie wichtig eine frühzeitige Abklärung ist. Je früher die Erkrankung erkannt wird, desto besser lassen sich mögliche Folgen verhindern. Die gute Nachricht: Du bist diesen Komplikationen nicht hilflos ausgeliefert. Achtest du auf die Signale deines Körpers und suchst rechtzeitig Unterstützung, schaffst du die beste Grundlage für eine erfolgreiche Behandlung.

Wann du eine Ärztin oder einen Arzt aufsuchen solltest

Es gibt bestimmte Warnzeichen, bei denen du zeitnah eine Ärztin oder einen Arzt aufsuchen solltest. Dazu gehören vor allem Atemnot, Beschwerden am Herzen, neurologische Auffälligkeiten und geschwollene Lymphknoten. Eine Lymphknotenschwellung ist dringend abklärungsbedürftig [1]. Auch wenn unspezifische Beschwerden über längere Zeit anhalten, ist eine ärztliche Untersuchung der richtige Schritt. Du solltest nicht warten, bis sich die Symptome verschlimmern.

Eine besondere Rolle spielt das Herz. Die kardiale Beteiligung ist beim hypereosinophilen Syndrom von großer prognostischer Bedeutung – sie kann zunächst sogar unbemerkt verlaufen. Deshalb sollte eine Herzbeteiligung immer untersucht und ausgeschlossen werden, auch wenn du keine Beschwerden verspürst [1]. Das mag zunächst beunruhigend klingen, ist aber vor allem eine Chance: Wird eine Beteiligung früh erkannt, lässt sie sich gezielt behandeln.

Ursachen, Risikofaktoren, Diagnose und Behandlung des hypereosinophilen Syndroms im Überblick

Beim hypereosinophilen Syndrom stellst du dir sicher viele Fragen: Woher kommt diese Erkrankung? Wie wird sie festgestellt? Und was kann dir wirklich helfen? In diesem Abschnitt erfährst du, welche Ursachen und Risikofaktoren eine Rolle spielen, wie die Diagnostik abläuft und welche Wege zu mehr Lebensqualität führen. So bekommst du einen klaren Überblick und gehst gut informiert deinen nächsten Schritt.

Ursachen und Risikofaktoren verstehen: Wie diese chronische Erkrankung entsteht

Das HES beschreibt in erster Linie ein klinisches Zustandsbild. Das bedeutet: Es fasst verschiedene Erscheinungsformen zusammen, ohne dass sich immer eine klare Ursache zuordnen lässt. Mediziner:innen unterscheiden dabei zwei große Gruppen. Bei der reaktiven Form reagiert dein Körper auf einen Auslöser. In der ersten Abklärung einer Eosinophilie finden sich bei über 90 % der Patient:innen solche reaktiven Ursachen – etwa eine Allergie, eine Infektion, eine Autoimmunerkrankung oder eine Neoplasie [1]. Daneben gibt es seltenere klonale Formen, bei denen die Eosinophilen selbst verändert sind. Welche Form vorliegt, ist für die spätere Behandlung sehr wichtig.

Wie entsteht aus dieser Vermehrung nun eine chronische Erkrankung? Wenn sich die eosinophilen Blutzellen dauerhaft anhäufen, können sie Gewebe angreifen und nach und nach Schäden an verschiedenen Organen verursachen. Klar benennbare Risikofaktoren sind bislang kaum bekannt. Bei der neoplastischen Form (HES-N) sind Männer häufiger betroffen [1]. Eine etablierte Vorbeugung gibt es derzeit nicht. Umso wichtiger ist es, dass du auf deinen Körper achtest und Veränderungen frühzeitig abklären lässt.

Diagnose und Diagnostik: Welche Rolle körperliche Untersuchung, MRT und Bildgebung spielen

Der Weg zur Diagnose beginnt mit einem ausführlichen Gespräch über deine Krankengeschichte. Daran schließt sich die körperliche Untersuchung an, bei der die Ärztin oder der Arzt zum Beispiel die Milz abtastet. Den nächsten wichtigen Baustein bildet das Blut: Ein Blut- und Differentialblutbild zeigt, wie viele Eosinophile vorhanden sind. Ein zentraler Schritt der Diagnostik ist dabei der Ausschluss anderer Ursachen. Da reaktive Auslöser so häufig sind, müssen sie zuerst sorgfältig ausgeschlossen werden.

Um zu beurteilen, welche Organe betroffen sind, kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz. Dazu gehören die Sonographie (Ultraschall), die Echokardiographie sowie CT und MRT [1]. Gerade beim Herzen ist eine genaue Untersuchung wichtig. Eine Herzbeteiligung kann auch ohne spürbare Anzeichen vorliegen und sollte deshalb immer durch eine Echokardiographie oder ein MRT ausgeschlossen werden. Das Kardio-MRT ist dabei besonders empfindlich und erkennt Veränderungen genauer als die Echokardiographie [1].

Auch bestimmte Laborwerte geben wertvolle Hinweise. Sogenannte Serummarker wie TnI oder ProBNP weisen auf eine Beteiligung des Herzens hin, wenn sie erhöht sind [1]. So entsteht Schritt für Schritt ein umfassendes Bild deiner Situation. Diese gründliche Diagnose mag aufwendig wirken, doch sie ist die beste Grundlage für eine gezielte Behandlung, die genau zu dir passt.

Behandlung mit guter Prognose: von Kortikosteroiden bis Imatinib für mehr Lebensqualität

Bei der Behandlung des HES stehen heute wirksame Optionen zur Verfügung. Die primäre Therapie erfolgt meist mit Kortikosteroiden. Reicht das allein nicht aus oder möchte man Steroide einsparen, kommen ergänzend steroidsparende Medikamente wie Methotrexat oder Azathioprin zum Einsatz [1]. Ziel ist es, die Eosinophilen zu kontrollieren, die Entzündung zu dämpfen und so eine spürbare Linderung der Symptome zu erreichen.

Darüber hinaus gibt es moderne, zielgerichtete Wirkstoffe. Mepolizumab wird als Zusatzbehandlung bei erwachsenen Patient:innen mit unzureichend kontrolliertem HES eingesetzt, sofern keine sekundäre Ursache vorliegt. Dieser Antikörper richtet sich gegen den Botenstoff Interleukin-5 und kann so die Eosinophilen und die Zahl der Krankheitsschübe deutlich verringern – bei guter bis sehr guter Verträglichkeit [1]. Für eine besondere Gruppe lohnt sich ein genauer Blick auf die Genetik: Patient:innen mit sogenannten PDGFRA/-B-Fusionsgenen sprechen exzellent auf Imatinib an. Die 10-Jahres-Überlebensraten liegen hier bei 92 % und 78 % [1]. Das zeigt, wie wichtig es ist, die genaue Form deiner Erkrankung zu kennen.

Therapieoption	Einsatz
Kortikosteroide	Primäre Behandlung
Methotrexat	Steroidsparend, ergänzend
Azathioprin	Steroidsparend, ergänzend
Mepolizumab	Bei unzureichend kontrolliertem HES als Add-on Therapie (Zweitlinientherapie)
Imatinib	Bei PDGFRA/-B-Fusionsgenen

Diese Möglichkeiten machen Mut: Sie reduzieren Krankheitsschübe, helfen Steroide einzusparen und verbessern so die Lebensqualität der Betroffenen spürbar. Wichtig ist, dass dich erfahrene Ärzt:innen begleiten, die mit dem HES vertraut sind. Da es sich um eine Langzeitbehandlung handelt, sollte mindestens einmal jährlich überprüft werden, ob die Therapie weiterhin passt. So bist du auf deinem Weg gut aufgehoben – und kannst der Erkrankung mit einer guten Prognose begegnen.

Quellen

[1] Metzgeroth G, Reiter A, Goede J, Sperr W R, Valent P (2023). Eosinophilie: Primäre klonale Eosinophile und Differentialdiagnosen.https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/eosinophilie-primaere-klonale-eosinophile-und-differentialdiagnosen/@@guideline/html/index.html  (Stand: 15.06.2026)

• “Klinisch zeigen Pat. mit Eosinophile unspezifische Allgemeinsymptome, z.B. Fatigue, seltener Nachtschweiß oder Gewichtsverlust.”
• “Das HES ist durch eine persistierende Eosinophilie ≥1,5 x 109/l und eine Beteiligung (Infiltration, Dysfunktion) von Haut und inneren Organen (z.B. Lunge, Darm, Herz, Nervensystem) gekennzeichnet.”
• “Beim HES-L haben über 80% der Patienten eine kutane Beteiligung.”
• “Vor allem im Zusammenhang mit einer potentiellen Organbeteiligung bei HES (z.B. Haut, Lunge, Darm Herz, Milz, thromboembolische Ereignisse) sollte jede persistierende, unklare Vermehrung von Eosinophilen abgeklärt werden.”
• “Eine Lymphadenopathie ist dringend abklärungsbedürftig.”
• “Von prognostischer Bedeutung ist insbesondere eine kardiale Beteiligung. Eine (ggf. asymptomatische) Herzbeteiligung sollte immer durch Echokardiographie/MRT ausgeschlossen werden.”
• “In der primären Abklärung einer Eosinophilie finden sich bei >90% der Patienten reaktive Ursachen, z.B. bei Allergien, Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Neoplasien, z.B. Lymphom oder solider Tumor oder medikamentös bedingt.”
• “Es gibt keine Erkenntnisse zu Risikofaktoren, allerdings ist das männliche Geschlecht bei HES-N häufiger betroffen.”
• “Technische Untersuchungen: Sonographie, Echokardiographie, CT, MRT”
• “Echokardiographie (geringere Sensitivität als Kardio-MRT)”
• “Serummarker: TnI/ProBNP erhöht (kardiale Beteiligung)”
• “Nach Dosisanpassung entsprechend Wirksamkeit und (potentiellen) Nebenwirkungen sind entsprechend bisherigen Empfehlungen unter Umständen frühzeitig Steroid-sparende Medikamente einzusetzen, z.B. Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat, bei lebensbedrohlicher Organbeteiligung (z.B. kardial) in Analogie zur Therapie der EGPA nach dem „Five-facor-score“ Cyclophosphamid i.v.”
• “Der gegen IL-5 gerichtete monoklonale Antikörper Mepolizumab ist inzwischen für die Behandlung erwachsener Patienten mit unzureichend kontrolliertem HES zugelassen. In der Langzeitbehandlung (300 mg s.c. alle 4 Wochen) kann so die Eosinophilie und die Zahl von HES-Krankheitsschüben signifikant vermindert und Steroide eingespart werden, bei guter bis sehr guter Verträglichkeit”
• “Patienten mit PDGFRA/-B Fusionsgenen zeigen ein exzellentes Ansprechen auf Imatinib, primäre/sekundäre Resistenzen oder eine Progression in eine sekundäre Blastenphase sind selten, inzwischen sind sogar Therapie-freie Remissionen berichtet worden. Die 10-Jahres-Überlebensraten liegen bei 92% und 78%, etwa 50% der Patienten versterben an Komorbiditäten.”

[2] Unbekannter Autor (2022). Mepolizumab

(hypereosinophiles Syndrom) 

.https://www.iqwig.de/download/a21-152_mepolizumab_nutzenbewertung-35a-sgb-v_v1-0.pdf (Stand: 15.06.2026)

“Für die Definition von HES zitiert er eine Studie von Valent et al. (2012) [10], wonach ein HES bei folgenden Kriterien vorliegt:  > 1500 Eosinophile/μl im Blut bei 2 Untersuchungen und / oder Gewebe-Eosinophilie und  Organschäden und / oder Funktionsstörungen, die auf Gewebe-Eosinophilie zurückzuführen sind, und der  Ausschluss anderer Erkrankungen oder Zustände als Hauptursache für Organschäden.”