Mikulicz-Syndrom: Geschwollene Speichel- und Tränendrüsen bei IgG4-RD

Das Wichtigste in Kürze:

1. Das Mikulicz-Syndrom beschreibt eine schmerzlose, beidseitige Schwellung der Tränendrüsen, Ohrspeicheldrüsen und Unterkieferdrüsen – sie tritt fast immer als Zeichen einer anderen Grunderkrankung auf, zum Beispiel einer Autoimmunerkrankung, einer Infektion oder eines Lymphoms.
2. Die Abgrenzung zu ähnlichen Erkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom ist entscheidend: Beim Sjögren-Syndrom bleiben die Unterkieferdrüsen in der Regel verschont, außerdem lassen sich dort spezifische Antikörper nachweisen, die beim Mikulicz-Syndrom fehlen.
3. Ein wichtiger Durchbruch in der Diagnostik ist der Nachweis von IgG4-positiven Plasmazellen – also speziellen Immunzellen – im Drüsengewebe: Ihr Vorkommen weist zuverlässig auf eine IgG4-assoziierte Erkrankung als Ursache hin.
4. Die Diagnose stützt sich auf drei Bausteine: den klinischen Befund mit Ultraschall, erhöhte IgG4-Werte im Blut (über 135 mg/dl) sowie eine Gewebeprobe mit charakteristischen Veränderungen unter dem Mikroskop.
5. Die Behandlung mit Glukokortikoiden – also Kortison-Präparaten – ist sehr wirksam und führt in bis zu 98 % der Fälle zu einer deutlichen Besserung; bei Unverträglichkeit oder Rückfällen steht mit Rituximab eine bewährte Alternative zur Verfügung.

Geschwollene Wangen, trockene Augen, ein pelziges Gefühl im Mund – und zunächst scheint nichts diese Beschwerden miteinander zu verbinden. Treten sie gemeinsam auf, kann ein Mikulicz-Syndrom die Ursache sein. Diese seltene Erkrankung betrifft ganz bestimmte Speichel- und Tränendrüsen im Gesicht – und sie gibt oft Rätsel auf, weil sie sich so unauffällig zeigt.

Die gute Nachricht: Du bist mit dieser Erkrankung nicht allein. In den vergangenen Jahrzehnten hat die Medizin das Mikulicz-Syndrom deutlich besser verstanden. Dadurch stehen heute gezieltere Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung.

In diesem Artikel erfährst du, was hinter dem Mikulicz-Syndrom steckt, welche Erkrankungen ähnliche Symptome verursachen können und wie die moderne Medizin heute vorgeht – von der ersten Untersuchung bis zur Therapie.

Mikulicz-Syndrom: Definition, Manifestation und Abgrenzung von Tuberkulose, Syphilis & Co.

Geschwollene Drüsen im Gesicht, trockene Augen, ein pelziges Gefühl im Mund – wenn diese Symptome gemeinsam auftreten, kann das Mikulicz-Syndrom dahinterstecken. Das Mikulicz-Syndrom führt zu einer charakteristischen Schwellung der Tränen- und Speicheldrüsen. Anfangs wirken die Beschwerden oft rätselhaft und lassen sich nicht sofort einordnen. Doch du bist damit nicht allein: Dank moderner Diagnostik und gezielter Therapien kann die Erkrankung heute meist gut erkannt und behandelt werden. Hier erfährst du, was das Mikulicz-Syndrom genau ist, welche Drüsen betroffen sind und wie es sich von anderen Erkrankungen wie Tuberkulose, Syphilis oder dem Sjögren-Syndrom unterscheidet.

Von der Erstbeschreibung zur modernen Definition des Mikulicz-Syndroms

Die Geschichte des Mikulicz-Syndroms reicht weit zurück. Ende des 19. Jahrhunderts – genauer gesagt 1892 – beschrieb der Chirurg Freiherr von Mikulicz-Radecki erstmals ein Krankheitsbild, das ihn und seine Kollegen vor ein Rätsel stellte: Mehrere Drüsen im Gesicht und Hals schwellen beidseitig, schmerzlos, symmetrisch und dauerhaft an – ohne erkennbare äußere Ursache [1]. Diese Erstbeschreibung legte den Grundstein für das, was wir heute als Mikulicz-Syndrom kennen.

Was zunächst als eigenständige Erkrankung galt, entpuppte sich im Laufe der Forschung als vielschichtiger. Das Mikulicz-Syndrom ist keine isolierte Diagnose – es tritt fast immer in Verbindung mit einer anderen Grunderkrankung auf. Dazu können unter anderem Tuberkulose, Leukämie, Syphilis, Morbus Hodgkin, Lymphosarkom, das Sjögren-Syndrom oder Lupus gehören [2]. Das bedeutet: Die Schwellung der Drüsen ist nicht die eigentliche Erkrankung, sondern ein Hinweis auf einen zugrunde liegenden Prozess. Gerade deshalb ist eine gründliche Abklärung wichtig, um die Ursache zu erkennen und die passende Behandlung einzuleiten.

Schmerzlose Drüsenschwellung: Welche Speichel- und Tränendrüsen sind betroffen?

Beim Mikulicz-Syndrom sind ganz bestimmte Drüsen im Kopf- und Halsbereich betroffen. Das Besondere: Die Schwellungen treten in der Regel beidseitig auf und verursachen meist keine Schmerzen. Da sie sich häufig langsam entwickeln, werden sie anfangs nicht immer sofort bemerkt. Die drei klassisch betroffenen Drüsengruppen sind:

• Tränendrüsen (Glandulae lacrimales): Sie sitzen oberhalb der Augen und produzieren die Tränenflüssigkeit.
• Ohrspeicheldrüsen (Glandula parotis): Das sind die größten Speicheldrüsen, die vor und unterhalb der Ohren liegen.
• Unterkieferdrüsen (Glandulae submandibulares): Sie befinden sich beidseitig unterhalb des Unterkiefers und produzieren ebenfalls Speichel.

Freiherr von Mikulicz-Radecki beschrieb genau diese drei Drüsengruppen als Kernsymptom: eine idiopathische – also ohne bekannte Ursache auftretende –, bilaterale, schmerzlose, symmetrische und persistierende Schwellung der Tränendrüsen, Parotisdrüsen und Submandibulardrüsen [1]. Daneben können in manchen Fällen auch die Tonsillen sowie Lymphknoten im Halsbereich beteiligt sein.

Die Schwellung der betroffenen Drüsen zeigt sich meist als feste, schmerzlose Vergrößerung. In der Medizin wird eine solche Gewebevermehrung als Tumefaktion bezeichnet. Gleichzeitig können die Drüsen in ihrer Funktion eingeschränkt sein: Produzieren die Tränendrüsen weniger Tränenflüssigkeit, entstehen trockene und gereizte Augen. Bilden die Speicheldrüsen weniger Speichel, kommt es zu Mundtrockenheit – medizinisch als Xerostomie bezeichnet. Diese kann das Schlucken erschweren und auf Dauer die Zahngesundheit beeinträchtigen [2].

Differentialdiagnose: Mikulicz-Syndrom, Sjögren-Syndrom, Tuberkulose und Syphilis im Vergleich

Geschwollene Tränen- und Speicheldrüsen können viele Ursachen haben. Genau deshalb ist die Differentialdiagnose – also die Abgrenzung des Mikulicz-Syndroms von anderen Erkrankungen – so entscheidend. Denn je nach Grunderkrankung sind ganz unterschiedliche Therapieschritte nötig.

Zu den wichtigsten Erkrankungen, die bei der Diagnose in Betracht gezogen werden müssen, gehören:

Erkrankung	Typische Merkmale	Abgrenzung zum Mikulicz-Syndrom
Sjögren-Syndrom	Trockene Augen, trockener Mund, Autoimmunerkrankung	Sjögren-Syndrom spart im Regelfall die Submandibulardrüsen aus; spezifische Antikörper (Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB) können nachweisbar sein
Tuberkulose	Infektiöse Erkrankung, häufig mit Lymphknotenbeteiligung	Muss aktiv ausgeschlossen werden; andere histologische Befunde
Syphilis	Infektiöse Systemerkrankung	Serologische Tests ermöglichen die Abgrenzung
Sarkoidose	Granulombildung in verschiedenen Organen	Nicht verkäsende Granulome als histologisches Merkmal; andere Organmanifestationen möglich
Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome	Maligne Erkrankungen des Lymphsystems	Biopsie und histologische Untersuchung ermöglichen die Unterscheidung

Das Sjögren-Syndrom verdient dabei besondere Aufmerksamkeit, da seine Symptome denen des Mikulicz-Syndroms sehr ähneln. Sowohl das Mikulicz-Syndrom als auch das Sjögren-Syndrom können mit trockenen Augen, Mundtrockenheit und einer Schwellung der Tränen- und Speicheldrüsen einhergehen. Genau diese Ähnlichkeit macht die Unterscheidung zwischen beiden Erkrankungen manchmal schwierig. Ein klinisch wichtiger Hinweis ist jedoch: Beim Sjögren-Syndrom bleibt die Submandibulardrüse im Regelfall ausgespart, während sie beim Mikulicz-Syndrom typischerweise mitbetroffen ist [3]. Zusätzlich können beim Sjögren-Syndrom spezifische Antikörper im Blut nachgewiesen werden, die beim Mikulicz-Syndrom fehlen.

Da das Mikulicz-Syndrom meist Ausdruck einer zugrundeliegenden Erkrankung ist, bedeutet die Diagnose vor allem eines: Entscheidend ist, die Ursache der Drüsenschwellungen zu erkennen und gezielt zu behandeln. Eine sorgfältige klinische Untersuchung, ergänzt durch bildgebende Verfahren, Laboruntersuchungen und – wenn nötig – eine Gewebeprobe, hilft dabei, die richtige Einordnung vorzunehmen und die passende Behandlung einzuleiten.

IgG4-positive Plasmazellen: Der entscheidende Schlüssel zur richtigen Einordnung

Ein wichtiger Durchbruch in der modernen Einordnung des Mikulicz-Syndroms war die Entdeckung einer bestimmten Zellart im Entzündungsgewebe: der IgG4-positiven Plasmazellen. Plasmazellen sind spezialisierte Immunzellen, die Antikörper produzieren. Wenn sich viele IgG4-positive Plasmazellen im Gewebe der Speicheldrüsen nachweisen lassen, kann dies ein wichtiger Hinweis auf eine IgG4-assoziierte Erkrankung sein [1]. Für die Abgrenzung zum Sjögren-Syndrom sind jedoch weitere Befunde aus Histologie, Labor und klinischer Untersuchung entscheidend.

Genau dieser Nachweis IgG4-positiver Plasmazellen im Entzündungsinfiltrat des Speicheldrüsengewebes ermöglicht die zuverlässige Unterscheidung beider Syndrome voneinander – eine Unterscheidung, die lange Zeit nicht möglich war, da die histologischen Befunde – also das Gewebebild unter dem Mikroskop – auf den ersten Blick sehr ähnlich aussehen [1]. Die Erkenntnis, welche Rolle diese spezifischen Zellen bei der Erkrankung spielen, hat die Diagnostik deutlich verbessert und den Weg für gezieltere Therapien bereitet. Das ist eine ermutigende Entwicklung: Menschen mit einem Mikulicz-Syndrom im Rahmen einer IgG4-assoziierten Erkrankung können heute von bewährten Behandlungsmöglichkeiten profitieren, die Beschwerden lindern und die Lebensqualität verbessern können.

IgG4-assoziierte Erkrankung beim Mikulicz-Syndrom: Diagnose und Therapie

Wenn dem Mikulicz-Syndrom eine IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) zugrunde liegt, beeinflusst das die weitere Diagnostik und Behandlung entscheidend. IgG4-RD ist eine systemische Autoimmunerkrankung, bei der IgG4-positive Immunzellen verschiedene Organe befallen und dort Entzündung sowie Vernarbung auslösen. Die gute Nachricht: Der Weg zur richtigen Diagnose ist heute klarer als früher. Du erfährst hier, wie Ärztinnen und Ärzte Schritt für Schritt vorgehen und welche Behandlungsmöglichkeiten dir offenstehen.

IgG4-RD als Grunderkrankung: Manifestation und Abgrenzung zu Sarkoidose und Lymphomen

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine entzündliche Systemerkrankung, die verschiedene Organe betreffen kann. Typisch ist eine Ansammlung von Immunzellen, insbesondere IgG4-positiven Plasmazellen, im betroffenen Gewebe. Dadurch können Schwellungen und eine zunehmende Bindegewebsvermehrung (Fibrose) entstehen, die bei längerem Verlauf die Organfunktion beeinträchtigen kann. Im Kopf-Hals-Bereich zeigt sich die Mikulicz-Erkrankung typischerweise durch eine schmerzlose, beidseitige Vergrößerung der Speichel- und Tränendrüsen – besonders der Ohrspeicheldrüsen (Parotis) und der Unterkieferspeicheldrüsen (Submandibulardrüsen). Zusätzlich können Beschwerden im Bereich von Nase und Nebenhöhlen sowie vergrößerte Halslymphknoten auftreten.

Die klinische Abgrenzung zu anderen Grunderkrankungen ist entscheidend, denn jede davon erfordert einen anderen Behandlungsweg. Folgende Erkrankungen kommen als Ursache einer Speicheldrüsenschwellung infrage und müssen ausgeschlossen werden:

• Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen (malignant lymphoma): Bösartige Erkrankungen des Lymphsystems, die durch Biopsie und Pathologie sicher abgegrenzt werden können.
• Leukämien und Sarkoidose: Beide können zu reaktiver Schwellung der Drüsen führen; die Sarkoidose zeigt histologisch charakteristische, nicht-verkäsende Granulome sowie häufig andere Organmanifestationen wie eine ausgeprägte hiläre Lymphadenopathie.
• Vereinzelt bei Tuberkulose: Infektiöse Ursachen müssen aktiv ausgeschlossen werden; das histologische Bild unterscheidet sich klar von IgG4-RD.
• Verschiedenen allgemein- und systemerkrankungen wie Hyperthyreose oder Hepatitis C: Sie können das klinische Bild einer Drüsenschwellung imitieren.

Ein weiterer wichtiger Aspekt: Auch im entzündlichen Begleitgewebe bösartiger Tumoren können IgG4-positive Zellen vorkommen. Deshalb reicht ihr alleiniger Nachweis nicht aus, um eine IgG4-assoziierte Erkrankung sicher zu diagnostizieren. Deshalb reicht der Nachweis erhöhter IgG4-Werte im Blut allein nicht aus. Entscheidend ist das Zusammenspiel aus Beschwerden, Laborbefunden, Bildgebung und der Untersuchung einer Gewebeprobe.

Diagnose der IgG4-assoziierten Erkrankung: Ultraschall, Laborwerte und Histologie

Die Diagnostik des Mikulicz-Syndroms folgt einem strukturierten Vorgehen. Im Mittelpunkt stehen drei wichtige Befundbereiche: die typische Vergrößerung betroffener Organe oder Raumforderungen in der Bildgebung, erhöhte IgG4-Serumwerte im Blut sowie charakteristische Veränderungen in der Gewebeprobe (Histologie) [3]. Alle drei Bausteine zusammen ergeben ein verlässliches Bild.

Schritt 1 – Klinische Untersuchung und Ultraschall: Der erste Blick gilt der körperlichen Untersuchung. Schmerzlose, beidseitige Vergrößerungen der Parotis und anderer Drüsen sind ein deutlicher Hinweis. Der Ultraschall ist das primäre bildgebende Verfahren – er zeigt die Ausdehnung der Schwellung, mögliche Knoten und Veränderungen der Drüsenstruktur [1]. Er hilft außerdem, andere Ursachen wie Tumore oder Zysten auszuschließen.

Schritt 2 – Labordiagnostik: Im Blut wird der IgG4-Serumspiegel gemessen. Ein Wert von mehr als 135 mg/dl gilt als Grenzwert für die Diagnose [1]. Zusätzlich ist das Verhältnis von IgG4 zu IgG im Serum relevant: Ein Wert von mehr als 8 % gilt als weiterer diagnostischer Hinweis [3]. Bei 80 bis 90 % der Betroffenen mit IgG4-RD sind diese Werte erhöht.

Schritt 3 – Biopsie und Pathologie: Der Goldstandard bleibt die histopathologische Sicherung durch eine Biopsie der großen Speicheldrüsen [1]. Unter dem Mikroskop zeigt sich dabei eine charakteristische Trias:

Histologisches Merkmal	Erklärung
Lymphoplasmazelluläres Infiltrat	Dichte Ansammlung von Immunzellen – darunter IgG4-positive Plasmazellen – im Drüsengewebe
Storiforme Fibrose	Bindegewebsvermehrung in einem bastmattenartigen Muster – ein typisches Zeichen für IgG4-RD
Obliterierende Phlebitis	Entzündung der Venen, die zu einem Verschluss des Gefäßlumens führt

Als histologischer Schwellenwert gilt: Bei mehr als 40 % IgG4-positiven Plasmazellen unter allen IgG-positiven Zellen kann die Diagnose einer IgG4-assoziierten Sialadenitis – also einer entzündlichen Speicheldrüsenveränderung – als gesichert gelten [3]. In kleinen Biopsien sollten außerdem mehr als 10 IgG4-positive Plasmazellen pro Gesichtsfeld sichtbar sein.

Therapie des Mikulicz-Syndroms: Von Steroiden bis zur immunmodulatorischen Behandlung

Die Behandlung des Mikulicz-Syndroms bei zugrunde liegender IgG4-assoziierter Erkrankung ist heute deutlich besser erforscht als früher. Mit modernen Therapien lassen sich die Entzündungsaktivität kontrollieren, Beschwerden lindern und Organschäden häufig vermeiden. Fast alle Betroffenen sprechen sehr gut auf die medikamentöse Therapie an. Glukokortikoide – also Kortison-Präparate – sind die Therapie der ersten Wahl. In klinischen Daten führen sie in bis zu 98 % der Fälle zu einer Remission, also einem deutlichen Rückgang der Symptome [3]. Eingesetzt wird in der Regel Prednisolon, das zunächst in einer höheren Dosierung gegeben und dann schrittweise reduziert wird. Anschließend folgt häufig eine Erhaltungstherapie über etwa 12 Monate, um einen Rückfall zu verhindern.

Besonders ermutigend: Eine langfristige Steroidtherapie kann bei der oral manifesten Sialadenitis im Rahmen der Mikulicz-Krankheit nicht nur die Symptome wie Mundtrockenheit und trockene Augen verbessern – sie kann sogar histologische Veränderungen im Drüsengewebe rückgängig machen. Das bedeutet: Die Behandlung wirkt nicht nur an der Oberfläche, sondern tief im Gewebe [1]. Das ist ein wichtiger Hinweis darauf, wie wirksam eine konsequente medizinische Therapie sein kann.

Wer Kortikosteroide nicht verträgt – etwa aufgrund eines schwer einstellbaren Diabetes – oder wer trotz Behandlung einen Rückfall erleidet, kann von weiteren immunmodulatorischen Therapien profitieren. Hier kommt vor allem Rituximab zum Einsatz: ein sogenannter CD20-Antikörper, der gezielt bestimmte Immunzellen (B-Zellen) abbaut. Für das Mikulicz-Syndrom liegen konkrete Daten vor, die den Einsatz von Rituximab bei steroidrefraktären Verläufen und zur Remissionserhaltung unterstützen. Darüber hinaus wird aktuell Inebilizumab – ein weiterer B-Zell-depletierender Wirkstoff – als therapeutische Option zur Rückfallprävention untersucht. Die Forschung schreitet voran – und mit ihr die Möglichkeiten, die Lebensqualität von Betroffenen langfristig zu verbessern.

Quellen

[1] Scherl C (2021). Rare Diseases of the Salivary Glands and of Facial Nerve. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8363219/ (Stand: 09.07.2026)

• “He was the first to describe an idiopathic, bilateral, painless, symmetric, and persisting swelling of the lacrimal glands, the parotid glands, and the submandibular glands.”
• “The presence of IgG4-positive plasma in the inflammatory infiltration of salivary gland tissue allows the assumption that Mikulicz’s syndrome and also Küttner’s tumor are only 2 different phenotypes of an IgG4-associated disease”
• “The differentiation of Sjögren’s syndrome was only possibly by the detection of numerous IgG4-positive plasma cells in the neighborhood of acinar and ductal cells in Mikulicz’s syndrome in contrast to Sjögren’s syndrome”
• “Ultrasound is the primary imaging procedure for diagnosis.”
• “A serum IgG4 concentration of more than 135 mg/dl is considered as threshold for the diagnosis”
• “The diagnosis is made by histology of a biopsy of the major salivary glands”
• “Long-term treatment with glucocorticoids seems to significantly improve the symptoms in the context of reduced saliva secretion which according to some trials even leads to the restoration of histological anomalies.”

[2] Unbekannter Autor (2008). Mikulicz Syndrome. https://rarediseases.org/rare-diseases/mikulicz-syndrome/ (Stand: 09.07.2026)

• “Although the disorder is almost always described as benign, it always occurs in association with another underlying disorder such as tuberculosis, leukemia, syphilis, Hodgkin’s disease, lymphosarcoma, Sjögren syndrome, or lupus (SLE).”
• “Mikulicz syndrome is characterized by the sudden onset of extreme dryness in the mouth (xerostomia) that may lead to difficulty swallowing and tooth decay.”

[3] Kleger A, Seufferlein T, Wagner M, Tannapfel A, Hoffmann T K, Mayerle J IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen. (2015). https://www.aerzteblatt.de/pdf/112/8/m128.pdf (Stand: 09.07.2026)

• “Speichel- und Tränendrüse: Mikulicz-Syndrom, Kuttners‘ Tumor | meist bilaterale Schwellung, CAVE: Unterscheidung vom Sjögren-Syndrom, welches im Regelfall Submandibularis ausspart”
• “Die drei diagnostischen Hauptkriterien sind: charakteristische Organschwellung oder Raumforderung in der klinischen Untersuchung beziehungsweise der entsprechenden Bildgebung, erhöhte IgG4-Serumspiegel und die charakteristische Histologie.”
• “Für das Verhältnis IgG4 : IgG im Serum wurde ein Wert > 8 % als diagnostischer Grenzwert festgelegt.”
• “Bei mehr als 40 % IgG4-positiven Plasmazellen kann die Diagnose einer IgG4-assoziierten (Auto-)Immunerkrankung als sicher gelten.”
• “Glukokortikoide führen in 98 % der Fälle zu einer Remission und werden auch zur meist 12-monatigen Erhaltungstherapie eingesetzt.”