IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD): Die seltene Multisystem-Erkrankung im Überblick

Das Wichtigste in Kürze:

1. Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, die fast alle Organsysteme befallen kann – am häufigsten betroffen sind Bauchspeicheldrüse, Speichel- und Tränendrüsen, Nieren sowie die Aorta.
2. Das Immunsystem spielt bei der IgG4-RD eine zentrale Rolle: Fehlgeleitete Immunprozesse führen dazu, dass IgG4-produzierende Plasmazellen das Gewebe angreifen und eine fortschreitende Vernarbung (Fibrose) auslösen, die Organe dauerhaft schädigen kann.
3. Die Erkrankung gilt als „Great Mimicker“ – sie ahmt andere Krankheiten wie Tumoren oder Autoimmunerkrankungen täuschend echt nach, weshalb jede dritte betroffene Person vor der richtigen Diagnose unnötigerweise operiert wird.
4. Die Diagnose gelingt nur durch das Zusammenspiel mehrerer Untersuchungen: erhöhter IgG4-Serumspiegel, charakteristische Bildgebungsbefunde und eine Gewebeprobe (Biopsie) – zusammengefasst in den sogenannten HISORt-Kriterien.
5. Die Behandlung mit Glukokortikoiden (z. B. Prednisolon) führt in bis zu 98 % der Fälle zur Remission – also zum Abklingen der Beschwerden. Eine langfristige Nachsorge ist jedoch wichtig, da bei 30–50 % der Betroffenen ein Rückfall auftreten kann.

Stell dir vor, dein Körper sendet seit Monaten Warnsignale – Schwellungen, Erschöpfung, unklare Beschwerden –, doch die Ursache bleibt lange im Dunkeln. Genau das erleben viele Menschen mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung. Diese seltene Autoimmunerkrankung kann nahezu jedes Organ befallen und dabei so unterschiedliche Symptome auslösen, dass sie selbst erfahrene Ärztinnen und Ärzte vor echte Rätsel stellt.

Was steckt hinter dieser rätselhaften Erkrankung? Wie entsteht sie, wen trifft sie – und was kannst du tun, wenn du oder jemand in deinem Umfeld betroffen ist? In diesem Artikel bekommst du alle wichtigen Antworten: verständlich erklärt, ohne unnötigen Fachjargon. Du erfährst, wie die Erkrankung im Körper wirkt, wie Ärztinnen und Ärzte sie erkennen – und warum die Aussichten auf eine erfolgreiche Behandlung heute besser sind als je zuvor.

Autoimmunpankreatitis: Wenn IgG4-RD die Bauchspeicheldrüse angreift

IgG4 Diagnose und Bluttest: Wie Ärzte die IgG4-assoziierte Erkrankung feststellen

Riedel-Struma: Die seltene IgG4-assoziierte Schilddrüsenentzündung verstehen

Morbus Ormond: Retroperitoneale Fibrose als Organmanifestation von IgG4-RD

IgG4-RD Therapie: Kortison, Rituximab zur Behandlung von IgG4-assoziierten Erkrankungen

Mikulicz-Syndrom: Geschwollene Speichel- und Tränendrüsen bei IgG4-RD

IgG4-RD Symptome erkennen: Warum die Diagnose der Erkrankung oft erst spät gestellt wird

IgG4-RD: Was die autoimmune Multisystem-Erkrankung im Körper auslöst

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) ist eine seltene, chronische Autoimmunerkrankung, die lange im Verborgenen blieb. Erst 2010 wurde der Begriff offiziell geprägt – und damit ein Krankheitsbild beschrieben, das zuvor unter vielen verschiedenen Namen bekannt war [1]. Was diese fibroinflammatorische Erkrankung so besonders macht: Sie kann fast alle Organsysteme des Körpers befallen und dabei sehr unterschiedliche Symptome auslösen. Das macht sie sowohl für Betroffene als auch für Ärztinnen und Ärzte zur echten Herausforderung.

Ätiologie der IgG4-assoziierten Erkrankung: Warum das Immunsystem die eigenen Organe angreift

Der Ursprung der IgG4-assoziierten Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt. Klar ist: Das Immunsystem spielt eine zentrale Rolle. Bei einer gesunden Person macht IgG4 – eine Unterklasse der Immunglobulin-G-Antikörper (kurz: IgG) – weniger als 5 % des gesamten IgG im Blut aus. Bei Menschen mit IgG4-RD kann dieser Anteil auf über 50 % ansteigen [2]. Dieses Ungleichgewicht entsteht nicht zufällig, sondern ist das Ergebnis eines fehlgeleiteten Immunprozesses.

Die Forschung deutet darauf hin, dass sogenannte regulatorische T-Zellen – eine Art „Aufseher“ des Immunsystems – bei dieser entzündlichen Erkrankung pathogene B-Zell-Klone aktivieren und deren Umwandlung zu IgG4-produzierenden Plasmazellen antreiben. Dabei scheint eine gemischte Th1- und Th2-Immunantwort (also zwei verschiedene Formen der Immunreaktion) eine wichtige Rolle zu spielen, wobei die genaue Funktion der IgG4-Antikörper selbst noch unklar ist – sie gelten per se nicht als krankmachend [1].

Ein weiterer diskutierter Mechanismus ist die sogenannte molekulare Mimikry: Dabei könnten bakterielle Eiweißstrukturen – zum Beispiel bestimmte Peptide des Magenbakteriums Helicobacter pylori – körpereigenen Proteinen so ähnlich sein, dass das Immunsystem irrtümlich Autoantikörper bildet. Hinzu kommt ein möglicher Umwelteinfluss: Bei vielen Betroffenen wurde im Rahmen der Berufsanamnese eine langjährige Exposition gegenüber Lösungsmitteln, Industrieölen, Farbstoffen und Gasen dokumentiert – ein möglicher Risikofaktor, der derzeit weiter untersucht wird.

 Pathophysiologie und Fibrose: Wie die Erkrankung Organe schädigt

Der Schaden, den IgG4-RD im Körper anrichtet, entsteht durch ein charakteristisches Zusammenspiel von Entzündung und Gewebeumbau. Bestimmte Botenstoffe des Immunsystems – darunter die Zytokine IL-4 und TGF-β1 – treiben eine fortschreitende Fibrosierung des betroffenen Gewebes voran [1]. Das bedeutet: Normales Organgewebe wird zunehmend durch Bindegewebe ersetzt, was die Funktion des jeweiligen Organs dauerhaft einschränken kann.

Unter dem Mikroskop zeigt sich eine charakteristische Trias histologischer Befunde:

• Lymphoplasmazelluläres Infiltrat – eine dichte Ansammlung von Immunzellen, darunter IgG4-positiven Plasmazellen, im Gewebe
• Storiforme Fibrose – eine bastmattenartige, wagenradförmige Anordnung von Bindegewebsfasern
• Obliterative Phlebitis – eine Entzündung kleiner Venen, die deren Lumen verlegt und den Blutfluss behindert

Diese Veränderungen führen makroskopisch – also mit bloßem Auge sichtbar – häufig zu einer diffusen Organschwellung oder zur Bildung pseudotumoröser Raumforderungen, die einem Tumor täuschend ähnlich sehen können [1].

Epidemiologie: Wer ist von IgG4-RD besonders betroffen?

Die IgG4-RD gilt als seltene Erkrankung. Japanische Studien zeigen eine Prävalenz von etwa 100 Erkrankungsfällen pro 1 Million Einwohner und eine jährliche Inzidenz von rund 1 : 100 000 Menschen [1]. Für Europa und Deutschland fehlen vergleichbar systematische Daten – Fachleute gehen davon aus, dass die tatsächliche Häufigkeit insgesamt unterschätzt wird.

Betroffen sind vorwiegend ältere Männer. So erkranken bei der autoimmunen Pankreatitis – einer der häufigsten Manifestationen der IgG4-assoziierten Erkrankung – Männer rund 3,5-mal häufiger als Frauen [1]. Eine Ausnahme bilden Manifestationen im Kopf-Hals-Bereich, etwa an Speichel- und Tränendrüsen: Hier sind Männer und Frauen nahezu gleich häufig betroffen [1]. Wenn du oder jemand in deinem Umfeld ein erhöhtes Risiko haben könnte – etwa als älterer Mann oder aufgrund einer langjährigen beruflichen Schadstoffexposition –, lohnt es sich, bei unklaren Beschwerden gezielt nachzufragen.

Symptome im Überblick: Manifestation in Pankreas, Niere und Speichel- und Tränendrüsen

Prinzipiell kann die IgG4-assoziierte Erkrankung jedes Organ befallen. Die häufigsten klinischen Manifestationen betreffen jedoch bestimmte Organe besonders häufig. Rund 95 % aller Fälle einer IgG4-assoziierten Erkrankung zeigen eine Beteiligung von Pankreas, Speichel- und Tränendrüsen, Nieren oder der Aorta. Darüber hinaus können auch Gallengänge, Schilddrüse, Orbita (Augenhöhle), Retroperitoneum (Bauchraum hinter dem Bauchfell) und weitere Strukturen betroffen sein.

Die häufigste Einzelmanifestation ist die Autoimmunpankreatitis Typ 1 (AIP Typ 1) – eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreas), die durch IgG4-positiven Plasmazellen im Gewebe gekennzeichnet ist. Klinisch kann sie sich mit Gewichtsverlust, Fettstuhl (Steatorrhoe) oder einem neu aufgetretenen Diabetes zeigen. Besonders tückisch: Die AIP lässt sich bildgebend mitunter kaum von einem Pankreaskarzinom unterscheiden – ein Umstand, der die Diagnosestellung erheblich erschwert.

An den Nieren äußert sich die IgG4-RD am häufigsten als tubulointerstitielle Nephritis – also eine Entzündung des Nierengewebes zwischen den Tubuli (kleinen Nierenkanälchen). Sie kann sowohl mit einer chronischen Niereninsuffizienz als auch mit einem akuten Nierenversagen einhergehen. Typische klinische Zeichen sind eine nichtnephrotische Proteinurie (Eiweißausscheidung im Urin unterhalb einer bestimmten Schwelle), Hämaturie (Blut im Urin) und eine verminderte Komplementaktivität [1]. Die Speichel- und Tränendrüsen können sich dagegen durch schmerzlose Schwellungen bemerkbar machen, die oft beidseitig auftreten – ein Symptom, das auch als Mikulicz-Syndrom bekannt ist. Betroffene berichten häufig über Druckgefühl im Gesichtsbereich oder Sehveränderungen, wenn auch die Orbita beteiligt ist [1].

Diagnostik und Therapie der IgG4-assoziierten Erkrankung: Wege zur richtigen Diagnose und Remission

Die IgG4-assoziierte Erkrankung stellt Ärztinnen und Ärzte vor eine der größten diagnostischen Herausforderungen der Inneren Medizin. Sie ahmt andere Erkrankungen täuschend echt nach – von Tumoren bis hin zu anderen Autoimmunerkrankungen. Gleichzeitig stehen heute wirksame Therapieoptionen zur Verfügung, die in der großen Mehrheit der Fälle zu einer echten Remission führen.

Der „Great Mimicker“: Warum die IgG4-assoziierte Erkrankung so oft verkannt wird

In der medizinischen Fachsprache trägt die IgG4-assoziierte Erkrankung einen besonderen Beinamen: „Great Mimicker“ – der große Nachahmer. Dieser Begriff trifft es gut. Die entzündliche Erkrankung kann fast jede andere Erkrankung imitieren, insbesondere Tumorerkrankungen und andere Autoimmunerkrankungen. Pseudotumoröse Läsionen im Bereich der Bauchspeicheldrüse, der Gallenwege oder der Speicheldrüsen sehen in der Bildgebung einem bösartigen Tumor oft zum Verwechseln ähnlich. Das führt dazu, dass die eigentlich Ursache lange unentdeckt bleibt.

Die Folgen dieser Verwechslungsgefahr sind gravierend: Jede dritte betroffene Person mit einer IgG4-assoziierten Cholangitis oder Pankreatitis wird vor der richtigen Diagnose aufgrund eines Malignomverdachts einer ausgedehnten viszeralchirurgischen Operation unterzogen – die sich im Nachhinein als nicht notwendig herausstellt. Das zeigt, wie wichtig es ist, diese Gruppe von immunologischen Systemerkrankungen frühzeitig in die diagnostische Überlegung einzubeziehen – gerade dann, wenn bildgebende Befunde auf einen Tumor hinweisen, der sich durch andere Zeichen nicht eindeutig bestätigen lässt.

Diagnostik der IgG4-RD: IgG4-Serumspiegel, Bildgebung und Biopsie im Zusammenspiel

Eine verlässliche Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung gelingt nur durch das Zusammenspiel mehrerer diagnostischer Säulen. Die Diagnostik und Therapie gehen dabei Hand in Hand: Denn das Ansprechen auf eine Behandlung ist selbst ein diagnostisches Kriterium. Drei Bausteine spielen in der Diagnostik eine zentrale Rolle: der IgG4-Serumspiegel, die Bildgebung und die Gewebeuntersuchung.

Der IgG4-Serumspiegel ist ein wichtiger, aber kein alleinstehender Marker. Er ist bei 70–80 % der Betroffenen erhöht [2]. Entscheidend ist jedoch: Aussagekräftig ist der Serum-IgG4-Wert erst dann, wenn er das Vierfache der oberen Normgrenze übersteigt – denn auch andere Erkrankungen wie das Pankreaskarzinom oder eine sklerosierende Cholangitis können erhöhte IgG4-Serumspiegels verursachen. Ein erhöhter IgG4-Spiegel allein reicht daher nicht aus, um die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung zu stellen.

Die Bildgebung liefert ergänzende Hinweise. Charakteristische Zeichen wie das „sausage sign“ (wurstförmige Vergrößerung der Bauchspeicheldrüse) oder das „rim sign“ (ein randbetonter Halo um das betroffene Gewebe) können in der Schnittbildgebung auf die Erkrankung hinweisen und führen zunehmend zu einer früheren Diagnosestellung. Den Goldstandard in der Diagnostik bilden jedoch histologische Biopsien: Im Gewebe zeigen sich bei einer IgG4-assoziierten Erkrankung typischerweise mehr als 10 IgG4-positive Immunzellen pro mikroskopischem Gesichtsfeld (sogenanntes „high power field“, HPF). Die Histologie ist damit das entscheidende Puzzlestück, wenn andere Befunde allein keine eindeutige Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung erlauben.

Innere Medizin trifft Immunologie: Die HISORt-Kriterien als diagnostischer Standard

Um die vielfältigen diagnostischen Informationen zu bündeln, haben sich in der Inneren Medizin die sogenannten HISORt-Kriterien als standardisierter Diagnoserahmen etabliert [3]. Sie fassen die fünf zentralen Säulen der Diagnostik zusammen [3]:

Kriterium	Bedeutung
H – Histologie	Gewebeuntersuchung mit Nachweis IgG4-positiver Immunzellen, storiformer Fibrose und obliterativer Phlebitis
I – Imaging (Bildgebung)	Charakteristische Befunde in der Schnittbildgebung
S – Serologie	Erhöhter IgG4-Serumspiegel (aussagekräftig ab dem Vierfachen der oberen Normgrenze)
O – Other organ involvement	Beteiligung mehrerer Organe als Hinweis auf eine systemische Manifestation
Rt – Response to therapy	Ansprechen auf eine immunsuppressive Therapie als diagnostisches Kriterium

Die Stärke dieses Ansatzes liegt darin, dass kein einzelner Befund allein ausreicht – erst die Gesamtschau macht die Diagnose sicher. Die Kombination aus immunologisch gestützter Serologie, Bildgebung und Gewebenachweis erlaubt in den meisten Fällen eine zuverlässige Einordnung. Dennoch gelingt die Diagnose selbst mit diesen Kriterien nur bei etwa 70 % der Betroffenen eindeutig – ein Hinweis darauf, wie komplex diese Gruppe von Autoimmunerkrankungen ist [1].

Therapie und Remission: Mit Immunsuppression die Erkrankung in den Griff bekommen

Die gute Nachricht zuerst: Die IgG4-assoziierte Erkrankung spricht in der großen Mehrheit der Fälle sehr gut auf eine Behandlung an. Glukokortikoide – also Kortison-ähnliche Wirkstoffe – kommen meist als erste Behandlungsoption zum Einsatz und führen in bis zu 98 % der Fälle zu einer Remission [1]. Das bedeutet: Die Beschwerden klingen ab, die Entzündungszeichen gehen zurück, und die betroffenen Strukturen – darunter auch die Gallenwege oder die Speicheldrüsen – können sich erholen.

Die Standardtherapie zur Einleitung einer Remission (sogenannte Induktionstherapie) beginnt mit Prednisolon in einer Dosis von 30–40 mg pro Tag über vier Wochen. Im Anschluss wird die Dosis schrittweise reduziert – in der Regel um 5 mg alle zwei Wochen – bis die Therapie nach drei bis sechs Monaten ausgeschlichen ist. Bis zu 97 % der Betroffenen zeigen nach dieser dreimonatigen Induktionstherapie zumindest eine teilweise Remission, etwa zwei Drittel sogar eine vollständige. Bleibt eine Verbesserung aus, sollte die Diagnose noch einmal kritisch überprüft werden – ausbleibendes Ansprechen auf Kortison ist ein wichtiger Hinweis darauf, dass möglicherweise eine andere Ursache vorliegt.

Bei einem steroidrefraktären Verlauf – also wenn die Erkrankung auf Kortison nicht ausreichend anspricht – oder bei wiederholten Rückfällen kommt der monoklonale Antikörper Rituximab als Therapieoption in spezialisierten Zentren zum Einsatz. Rituximab richtet sich gezielt gegen CD20-positive B-Zellen und kann so die immunologisch getriebene Entzündung unterbrechen [2]. Wichtig zu wissen: Ohne ausreichende Therapie drohen irreversible Schäden an den betroffenen Strukturen. Wird die Erkrankung hingegen rechtzeitig erkannt und konsequent behandelt, ist die Lebenserwartung in der Regel nicht eingeschränkt [2].

Rezidivprophylaxe und Autoimmunerkrankungen im Langzeitverlauf: Was du wissen solltest

Trotz der guten Ansprechrate auf die Ersttherapie ist die IgG4-assoziierte Erkrankung oft kein einmaliges Ereignis. Bei 30–50 % der Betroffenen kommt es zu einem Rückfall (Rezidiv) – häufig innerhalb der ersten sechs Monate nach Beendigung der Prednisolon-Therapie [2]. Besonders hoch ist die Rückfallrate, wenn die Steroidtherapie abrupt beendet wird: In dieser Gruppe liegt die Rezidivrate bei bis zu 67 %. Wird die Dosis hingegen langsam ausgeschlichen oder eine Erhaltungstherapie angeschlossen, sinkt die Rückfallrate auf etwa 18 % [1]. Das zeigt, wie wichtig ein strukturiertes, langfristiges Therapiemanagement ist.

Zur Rezidivprophylaxe empfehlen Fachleute daher eine niedrigdosierte Langzeitbehandlung mit Prednisolon (2,5–5 mg pro Tag) und/oder dem Immunsuppressivum Azathioprin [2]. Azathioprin hemmt die Aktivität bestimmter Immunzellen und kann so die Krankheitsaktivität dauerhaft niedrig halten – ohne die Nebenwirkungen einer höher dosierten Steroidtherapie. Klinische Studien untersuchen weiterhin neue Strategien, um die Behandlung dieser komplexen Gruppe von IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankungen weiter zu verbessern. Du bist mit dieser Erkrankung nicht allein – und mit der richtigen Begleitung durch spezialisierte Ärztinnen und Ärzte hast du gute Chancen, die Erkrankung langfristig in Schach zu halten.

Quellen

[1] Kleger A, Seufferlein T, Wagner M, Tannapfel A, Hoffmann T K, Mayerle J (2024). Autoimmunpankreatitis und IgG4-assoziierte Erkrankungen. https://api.aerzteblatt.de/pdf/112/8/m128.pdf (Stand: 03.07.2026)

• “2010 wurde für diese Krankheitsgruppe im Rahmen einer japanischen Konsensuskonferenz der Begriff IgG4-assoziierte Erkrankung geprägt”
• “Die Pathogenese scheint auf einer gemischten Th1- und Th2-Immunantwort zu beruhen, wobei vor allem die Rolle der per se nicht pathogenen IgG4-Antikörper unklar bleibt.”
• “Die dabei freigesetzten Zytokine (zum Beispiel IL-4, TGF-β1) bedingen wahrscheinlich die für IgG4-assoziierte Erkrankungen typische Organfibrose”
• “Makroskopisch fallen eine diffuse Organschwellung beziehungsweise die Ausbildung pseudotumoröser Raumforderungen auf.”
• “Japanische Arbeiten zeigen eine Prävalenz von etwa 100 Erkrankungsfällen auf 1 Million Einwohner mit einer jährlichen Inzidenz von circa 1 : 100 000 Menschen”
• “IgG4-assoziierte Erkrankungen treten vorwiegend bei Männern auf (zum Beispiel 3,5-mal häufiger bei Männern als bei Frauen im Falle der AIP).”
• “IgG4-assoziierte Erkrankungen im Kopf-Hals-Bereich sind zum Beispiel bei Männern und Frauen nahezu gleich häufig”
• “Es zeigen sich typischerweise eine nichtnephrotische Proteinurie, Hämaturie und Komplementerniedrigung”
• “Eine orbitale Affektion kann durch Befall der Tränendrüsen und des periorbitalen Gewebes zu Lidschwellungen, einer Proptosis, Doppelbildern und Visusalterationen führen”
• “Die Diagnose kann nur bei circa 70 % der Patienten durch eine Kombination der oben genannten Kriterien gestellt werden”
• “Glukokortikoide führen in 98 % der Fälle zu einer Remission”
• “Die Rezidivrate war mit 67 % am höchsten in der Gruppe, in der die Steroidtherapie abrupt beendet wurde, wohingegen das langsame und schrittweise Ausschleichen der Steroide beziehungsweise eine Steroiderhaltungstherapie mit geringeren Raten assoziiert waren (je 18 % Rezidivrate)”

[2] Tannapfel A (2016). IgG4-assoziierte Erkrankungen: Was muss der Pathologe oder Radiologe wissen? https://www.springermedizin.de/cholangitis/igg4-assoziierte-erkrankungen/igg4-assoziierte-erkrankungen/10980984 (Stand: 03.07.2026)

• “Unter physiologischen Umständen macht IgG4 den kleinsten Anteil unter den IgG-Untereinheiten aus (<5 % des Gesamt-IgG). Dieser Anteil kann bei Patienten mit einer IgG4-assoziierten Erkrankung mehr als 50 % betragen.”
• “Nur bis zu 70–80 % der Patienten mit IAC weisen bei Diagnose erhöhte IgG4-Spiegel im Serum auf.”
• “Beschrieben ist der erfolgreiche Einsatz des CD20-Antikörpers Rituximab bei AIP.”
• “Wird die IAC rechtzeitig erkannt und konsequent behandelt, ist die Lebenserwartung der Patienten in der Regel nicht eingeschränkt.”
• “Trotz des sehr guten Ansprechens der meisten Patienten auf die Initialtherapie zeigen 30–50 % ein Rezidiv der IAC, häufig innerhalb von 6 Monaten nach Beendigung der Prednisolontherapie.”
• “Eine niedrig dosierte Langzeitbehandlung mit Prednisolon (2,5–5 mg/Tag) und/oder Azathioprin wird empfohlen.”

[3] Sebode M, Bantel H, Baumann U, Bufler P, Demir M, Dold L, Keitel-Anselmino V, Klein R, Kremer A E, Lynen Jansen P, Melter M, Schirmacher P,  Schramm C, Sterneck M, Strassburg C P, Weiler-Normann C, Lohse A W (2025). Update der S3-Leitlinie „Seltene Lebererkrankungen (LeiSe LebEr) – Autoimmune Lebererkrankungen von der Pädiatrie bis zum Erwachsenenalter“ der Deutschen Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS) – Living guideline. https://register.awmf.org/assets/guidelines/021-027al_S3_Seltene-Lebererkrankungen-autoimmun-Paediatrie-bis-Erwachsene-LeiSeLebEr_2026-02.pdf (Stand: 03.07.2026)

• “Die sogenannten HISORt Kriterien gelten heute als diagnostischer Standard.”
• “Die HISORt Kriterien beinhalten: Histologie (H); Bildgebung (I); Serologie (S); weitere Organmanifestationen der IgG4-assoziierten Erkrankung (O) und Therapieansprechen (Rt).”