Morbus Ormond: Retroperitoneale Fibrose als Organmanifestation von IgG4-RD

Das Wichtigste in Kürze:

1. Morbus Ormond – auch retroperitoneale Fibrose genannt – ist eine seltene Erkrankung, bei der sich krankhaftes Bindegewebe im Retroperitonealraum bildet und lebenswichtige Strukturen wie die Harnleiter und Blutgefäße einengt.
2. Die Erkrankung gilt als gesicherte Organmanifestation der IgG4-assoziierten Erkrankung (IgG4-RD) – einer systemischen Autoimmunerkrankung, die nahezu alle Organe befallen und gleichzeitig oder zeitlich versetzt auftreten kann.
3. Typische Symptome sind dumpfe Flankenschmerzen, Gewichtsverlust und allgemeines Krankheitsgefühl – im weiteren Verlauf drohen durch die Einengung der Harnleiter eine Hydronephrose (Harnstau in der Niere) und im schlimmsten Fall ein Nierenversagen
4. Die Diagnose stützt sich auf drei Säulen: bildgebende Verfahren (CT oder MRT), Laborparameter wie den IgG4-Serumspiegel und – bei unklaren Befunden – eine Biopsie zur Gewebeuntersuchung.
5. Die Behandlung beginnt mit dem Glukokortikoid Prednisolon, das in bis zu 98 % der Fälle eine Remission auslöst; bei Rückfällen stehen weitere Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Rituximab zur Verfügung – eine regelmäßige Verlaufskontrolle alle ein bis zwei Jahre ist dabei essenziell.

Eine Diagnose, die du vielleicht noch nie zuvor gehört hast – und die auf einmal alles verändert. Morbus Ormond, auch retroperitoneale Fibrose genannt, ist eine seltene Erkrankung, bei der sich krankhaftes Bindegewebe hinter dem Bauchfell bildet und lebenswichtige Strukturen wie die Harnleiter einengt. Was auf den ersten Blick beängstigend klingt, lässt sich heute gut verstehen – und noch besser behandeln. Dieser Ratgeber nimmt dich mit: Du erfährst, was hinter der Erkrankung steckt, welche Rolle das Immunsystem dabei spielt, welche Beschwerden auftreten können und welche Behandlungsmöglichkeiten es gibt. Denn eines ist sicher: Du musst deinen Weg mit dieser Erkrankung nicht allein gehen.

Morbus Ormond und retroperitoneale Fibrose: Krankheitsbild, Ätiologie und Pathogenese der IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankung

Morbus Ormond ist eine seltene, aber ernstzunehmende Erkrankung, die den Bereich hinter dem Bauchfell betrifft – den sogenannten Retroperitonealraum. Dort wuchert krankhaftes Bindegewebe und engt lebenswichtige Strukturen ein. Wenn du oder jemand, den du kennst, mit dieser Diagnose konfrontiert bist, ist es verständlich, dass viele Fragen auftauchen. Dieser Ratgeber erklärt dir verständlich, was hinter dem Krankheitsbild steckt, wie es mit dem Immunsystem zusammenhängt und welche Beschwerden auftreten können.

Was ist Morbus Ormond? Epidemiologie und Krankheitsbild im Überblick

Morbus Ormond ist eine Form der retroperitonealen Fibrose (RPF), bei der es zu einer überschießenden Bildung von Bindegewebe im Raum hinter dem Bauchfell kommt. Dieser Raum liegt hinter dem Bauchfell im hinteren Bauchraum. Dort verlaufen die Bauchschlagader (Aorta), die Beckengefäße und die Harnleiter. Genau diese Strukturen geraten durch die fortschreitende Fibrose – also das krankhafte Wuchern von Bindegewebe – zunehmend unter Druck. Die Erkrankung wurde erstmals 1905 durch den französischen Urologen Joaquín Albarrán beschrieben. Bekannt wurde sie jedoch vor allem durch den amerikanischen Urologen John Kelso Ormond, der sie 1948 in der englischsprachigen Fachliteratur ausführlich als eigenständiges Krankheitsbild beschrieb – daher die Bezeichnung Morbus Ormond.

Die retroperitoneale Fibrose gehört zu den seltenen Erkrankungen. Nach aktuellen Schätzungen tritt sie pro Jahr bei etwa einer von 200.000 bis 500.000 Personen auf [1]. Am häufigsten erkranken Menschen zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Männer sind dabei etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Auch wenn die Zahlen klein klingen – für Betroffene ist die Diagnose eine echte Herausforderung. Gut zu wissen: Du bist damit nicht allein, und die Erkrankung ist behandelbar.

Retroperitoneale Fibrose als Organmanifestation: der Zusammenhang mit IgG4-assoziierten Erkrankungen

Die idiopathische retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond) gilt als gesicherte, prototypische Organmanifestation der IgG4-assoziierten Erkrankung (IgG4-RD). Das bedeutet: Morbus Ormond ist kein isolierter Zufallsbefund, sondern Teil eines systemischen Autoimmungeschehens. Bei der IgG4-RD handelt es sich um eine häufig multifokale Autoimmunerkrankung, die nahezu alle Organe befallen kann – darunter Pankreas, Speicheldrüsen, Nieren, Gallenwege, Schilddrüse und Gefäße.

Neben der retroperitonealen Fibrose zählen unter anderem folgende Erkrankungen zum Spektrum der IgG4-assoziierten Erkrankungen:

• Autoimmunpankreatitis Typ 1
• Sklerosierende Cholangitis
• Riedel-Thyreoiditis (sklerosierende Entzündung der Schilddrüse)
• Sklerosierende Mediastinitis (Fibrose im Mediastinum, dem mittleren Brustraum)
• Orbitaler Pseudotumor (entzündliche Raumforderung in der Augenhöhle)
• Küttner-Tumor der Unterkieferdrüse
• Mikulicz-Syndrom der Ohrspeicheldrüse

Diese Erkrankungen können gleichzeitig oder zeitlich versetzt auftreten. Alle betroffenen Organe zeigen dabei ähnliche histologische – also gewebliche – und radiologische Merkmale [2].

Das gewebliche Merkmal der IgG4-assoziierten Erkrankung ist charakteristisch: Unter dem Mikroskop zeigt sich ein dichtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat – also eine Ansammlung von Immunzellen – mit zahlreichen IgG4-positiven Plasmazellen. Dieses Infiltrat führt immunvermittelt zu zwei typischen Veränderungen: einer storiformem Fibrose (bastmattenartige Ausbreitung von Narbengewebe) und einer obliterativen Phlebitis (Verschluss kleiner Venen durch Entzündung) [3]. Diese Veränderungen können die Funktion der betroffenen Organe erheblich beeinträchtigen.

Ätiologie und Pathogenese: Warum entsteht die idiopathische Retroperitonealfibrose?

Bei rund 70 % der Betroffenen bleibt die genaue Ursache der retroperitonealen Fibrose unklar – man spricht dann von der idiopathischen Form [1]. Das kann verunsichernd sein. Doch die Forschung hat in den letzten Jahren wichtige Erkenntnisse zur Pathogenese – also zur Entstehung der Erkrankung – gewonnen. Es gilt als gesichert, dass eine autoimmunologische Ursache eine zentrale Rolle spielt.

Für die Entstehung der IgG4-assoziierten Erkrankung wurden verschiedene immunologische Modelle beschrieben:

1. Erste Phase – Th1-Immunantwort: Bei genetisch vorbelasteten Personen kann der Kontakt mit bestimmten Erregern – etwa Helicobacter pylori – über einen Mechanismus namens molekulare Mimikry zum Zusammenbruch der Immuntoleranz führen. Das Immunsystem greift dann körpereigenes Gewebe an (Th1-dominierte Reaktion mit entsprechendem Gewebeschaden).
2. Zweite Phase – Th2-Verschiebung und Fibrosierung: Hält der Auslöser länger an, verschiebt sich die Immunantwort hin zu einer Th2-betonten Reaktion. Regulatorische T-Zellen werden aktiviert. Sie begünstigen die vermehrte Bildung von IgG4 und fördern die Fibrosierung – also die Entstehung von Narbengewebe in den betroffenen Organen.

Auch bestimmte Zytokine – das sind Botenstoffe des Immunsystems – spielen bei der Entstehung der Erkrankung eine Rolle. Diskutiert werden vor allem Interleukin-4, -5, -10 und -13. Diese Botenstoffe tragen wahrscheinlich zur typischen Organfibrose bei [3]. Zusätzlich wird eine erhöhte allgemeine Bereitschaft für Autoimmunerkrankungen als Risikofaktor diskutiert. So ist Morbus Ormond auch mit weiteren Autoimmunerkrankungen assoziiert, darunter Hashimoto-Thyreoiditis, rheumatoide Arthritis und systemischer Lupus erythematodes.

Häufige Symptome: Flankenschmerzen, Gewichtsverlust und entzündliche Veränderungen an Aorta und Harnleiter

Die Symptome der Retroperitonealfibrose entwickeln sich oft schleichend. Zu Beginn stehen häufig unspezifische Beschwerden im Vordergrund, die sich leicht mit anderen Erkrankungen verwechseln lassen:

• Flankenschmerzen: konstante, dumpfe Schmerzen, die in den Flanken beginnen und in den Unterbauch ausstrahlen können
• Gewichtsverlust: ohne erkennbaren Grund
• Übelkeit und Erbrechen: besonders in der frühen entzündlichen Phase
• Allgemeines Krankheitsgefühl: Erschöpfung und Abgeschlagenheit

Das charakteristische Bild der Erkrankung entsteht durch entzündliche Veränderungen rund um die Aorta und die Iliakal­gefäße. Von dort breitet sich das fibröse Gewebe aus und kann die Harnleiter ummauern. Diese Ummauerung des Harnleiters – die sogenannte Ureterobstruktion – führt dazu, dass der Urin nicht mehr ungehindert aus den Nieren abfließen kann. Die Folgen einer fortschreitenden Obstruktion sind ein Harnstau sowie rezidivierende Harnwegsinfektionen. Im weiteren Verlauf kann es zu einer verminderten Urinausscheidung (Oligurie) oder sogar zu einem Nierenversagen kommen – weshalb eine frühzeitige Diagnose so wichtig ist. Wenn du eines oder mehrere dieser Zeichen bei dir bemerkst, lohnt es sich, zeitnah eine Ärztin oder einen Arzt aufzusuchen.

Diagnostik und Behandlung der retroperitonealen Fibrose: von Bildgebung und Biopsie bis zur Therapie

Eine frühzeitige und präzise Diagnostik ist der Schlüssel, wenn es um die Retroperitonealfibrose geht. Denn je früher die RPF erkannt wird, desto besser lassen sich Folgeschäden – vor allem an den Nieren – verhindern. In diesem Abschnitt erfährst du, welche Untersuchungen zur Diagnose beitragen, welche Behandlungsmöglichkeiten dir zur Verfügung stehen und wie die langfristige Verlaufskontrolle aussieht.

Häufige Komplikationen: Hydronephrose und Nierenversagen durch chronische Harnleiter-Ummauerung

Die chronische Ummauerung der Harnleiter durch fibröses Gewebe ist eine der folgenreichsten Komplikationen der RPF. Wenn die Harnleiter eingeengt werden, staut sich der Urin in den Nieren zurück. Diesen Harnstau nennt die Medizin Hydronephrose – also eine Aufweitung des Nierenbeckens durch den gesteigerten Druck. Typisch für die Bildgebung bei Morbus Ormond ist eine beidseitige Hydronephrose mit medialer Verlagerung der Harnleiter. Die Nieren stehen dabei dauerhaft unter Druck, was ihre Funktion zunehmend beeinträchtigt.

Bleibt die Ureterobstruktion – also die Verengung der Harnleiter – über längere Zeit unbehandelt, können sich ernst zu nehmende Folgen entwickeln. Dazu zählen rezidivierende, also immer wiederkehrende Harnwegsinfektionen, eine verminderte Urinausscheidung (Oligurie) und im schlimmsten Fall ein akutes Nierenversagen. Gerade bei der Nephrologie – also der Nierenheilkunde – gilt: Früh handeln schützt. Wenn du die beschriebenen Beschwerden an dir wahrnimmst, zögere nicht, ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen. Die gute Nachricht: Mit einer gezielten Behandlung lassen sich diese Komplikationen wirksam abwenden oder deutlich abschwächen.

Diagnostik bei Morbus Ormond: Bildgebende Verfahren, Laborparameter und Biopsie im Zusammenspiel

Die Diagnostik bei Morbus Ormond stützt sich auf drei Säulen: bildgebende Verfahren, Laborparameter und – in bestimmten Fällen – eine Biopsie. Erst das Zusammenspiel dieser Untersuchungen erlaubt eine sichere Diagnose und schließt andere Ursachen zuverlässig aus.

Bildgebende Verfahren: CT und MRT

Die Computertomografie (CT) und die Kernspintomographie (MRT) des Bauchraums sind die wichtigsten bildgebenden Verfahren bei Verdacht auf RPF. Im CT oder MRT zeigt sich eine charakteristische mantelförmige Weichteilformation um die Aorta, die Beckengefäße (Iliakalgefäße) und die Harnleiter. Die Lokalisation und Form dieser Formation ist oft so typisch, dass sich daraus bereits ein starker Hinweis auf die Diagnose ergibt. Zusätzlich kann die Kontrastmittelaufnahme im Bild Hinweise auf die entzündliche Aktivität des Gewebes geben. Ergänzend lässt sich durch ein Urogramm – also eine bildgebende Darstellung der Harnwege – eine Hydronephrose beider Seiten nachweisen.

Laborparameter: IgG4, Entzündungsparameter und Autoantikörper

Parallel zur Bildgebung liefern die Laborparameter wichtige Hinweise. Erhöhte Entzündungsparameter wie BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit) und CRP (C-reaktives Protein) sind typische Befunde. Darüber hinaus helfen Kreatinin und Elektrolyte dabei, die Nierenfunktion einzuschätzen. Ein erhöhter IgG4-Serumspiegel im Blut – häufig definiert als Wert über 135 mg/dl – kann ein Hinweis auf eine IgG4-assoziierte Erkrankung sein. Er ist jedoch nicht spezifisch und muss immer zusammen mit weiteren klinischen, bildgebenden und histologischen Befunden bewertet werden. Noch aussagekräftiger ist die IgG4:IgG-Ratio: Ein Wert von über 40 % gilt als signifikant erhöht und spricht deutlich für eine IgG4-assoziierte Ursache. Ergänzend werden Autoantikörpern (z. B. ANA, ANCA), Rheumafaktoren und Immunglobuline bestimmt, um das immunologische Bild zu vervollständigen.

Biopsie: Wann sie notwendig ist – und wann nicht

Die Biopsie – also die Gewebeentnahme zur feingeweblichen Untersuchung – dient in erster Linie dazu, ein Malignom, also einen Tumor, auszuschließen. Die Histologie zeigt bei IgG4-assoziierter RPF häufig eine typische Trias: ein dichtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat aus T- und B-Lymphozyten sowie IgG4-positiven Plasmazellen, eine storiforme Fibrose und eine obliterative Phlebitis. Das Vorliegen dieser Befunde unterstützt die Diagnose, muss jedoch immer im Zusammenhang mit den klinischen, bildgebenden und laborchemischen Befunden beurteilt werden. Eine Biopsie ist insbesondere dann notwendig, wenn atypische Befunde vorliegen – etwa eine knotige Raumforderung, eine ausgeprägte Lymphadenopathie, eine Malignomanamnese (also Vorgeschichte mit einem Tumor), fehlende Entzündungsaktivität im Labor oder kein Ansprechen auf Glukokortikoide. Wenn die Beschwerden, Untersuchungsergebnisse und Bildgebung eindeutig für eine IgG4-assoziierte RPF sprechen, kann die behandelnde Ärztin oder der behandelnde Arzt in bestimmten Situationen auch ohne vorherige Gewebeprobe mit der Therapie beginnen. Ob eine Biopsie notwendig ist, hängt von der individuellen Situation ab. Die Abgrenzung von retroperitonealen Tumoren und anderen Prozessen gelingt mit diesem kombinierten Vorgehen in der Regel gut.

Behandlung der retroperitonealen Fibrose: Immunsuppressiva, Prednisolon und operative Optionen

Die medikamentöse Therapie der aktiven RPF beginnt mit Prednisolon – einem Glukokortikoid, das das Immunsystem gezielt dämpft. Glukokortikoide führen in bis zu 98 % der Fälle zu einer Remission und sind damit äußerst wirksam [3]. Ein häufig eingesetztes Therapieschema beginnt mit Prednisolon in einer individuell festgelegten Dosis, die sich häufig am Körpergewicht orientiert (etwa 0,75–1 mg pro Kilogramm Körpergewicht täglich, meist nicht mehr als 60–80 mg pro Tag). Diese Anfangsdosis wird in der Regel über mehrere Wochen gegeben. Danach wird die Dosis schrittweise reduziert: alle zwei bis vier Wochen um 10 mg, bis ein Wert von 20 mg täglich erreicht ist. Anschließend folgt eine langsamere Reduktion um 2,5–5 mg alle zwei bis vier Wochen bis auf eine Erhaltungsdosis von 5–7,5 mg täglich. Die Gesamtdauer der Behandlung beträgt je nach Verlauf der Erkrankung häufig sechs bis zwölf Monate. Das Ansprechen auf die medikamentöse Therapie wird regelmäßig anhand von Beschwerden, Entzündungsparametern, Bildgebung und Nierenfunktion beurteilt.

Kommt es zu einem Rückfall (Rezidiv), besteht Steroidabhängigkeit oder gibt es Kontraindikationen gegen Prednisolon, stehen weitere Immunsuppressiva als Therapiekonzept zur Verfügung. Zu den bewährten Optionen zählen:

Wirkstoff	Einsatzbereich
Azathioprin	Rezidivtherapie, Steroidersatz
Mycophenolat-Mofetil	Rezidivtherapie, Steroidreduktion
Methotrexat	Rezidivtherapie
Rituximab	Therapierefraktäre Verläufe
Tamoxifen	Einzelfälle, laut Fallberichten

In bestimmten Fallberichten wird zudem Tamoxifen – ein Hormonwirkstoff, der ursprünglich in der Krebstherapie eingesetzt wird – als Behandlungsoption bei RPF genannt. Eine Immunsuppression mit Azathioprin oder Mycophenolat-Mofetil kann in rund 50 % der Fälle zu einer anhaltenden Remission führen. Cyclosporin und Cyclophosphamid werden ebenfalls diskutiert, spielen in der Praxis jedoch eine untergeordnete Rolle.

Wenn die medikamentöse Therapie nicht ausreicht und die Harnleiter dauerhaft eingeengt bleiben, kann ein chirurgischer Eingriff notwendig werden. Die operative Ureterolyse – also die chirurgische Befreiung der Harnleiter aus dem umgebenden fibrotischen Gewebe und gegebenenfalls ihre Verlagerung in die Bauchhöhle (intraperitoneale Verlagerung) – kommt infrage, wenn eine anhaltende Einengung der Harnleiter trotz geeigneter Behandlung bestehen bleibt, Harnleiterschienen (Stents) langfristig nicht vertragen werden oder die Ursache der Veränderungen trotz weiterer Untersuchungen unklar ist. Ein operativer Eingriff ist kein Regelfall, sondern eine Option für besonders schwierige Situationen.

Verlaufskontrolle bei der chronisch-rezidivierenden Erkrankung: So behältst du den Überblick

Morbus Ormond ist eine chronische Erkrankung – das bedeutet: Sie begleitet Betroffene langfristig und erfordert eine kontinuierliche Nachsorge. Dabei geht es nicht darum, sich ständig Sorgen zu machen, sondern darum, gut informiert zu bleiben und frühzeitig auf Veränderungen reagieren zu können. Die retroperitoneale Fibrose ist eine chronische Erkrankung, bei der die Beschwerden oder die Gewebeveränderungen nach zunächst erfolgreicher Behandlung wieder auftreten können. Deshalb sind regelmäßige Verlaufskontrollen wichtig. Zu den Faktoren, die mit einem erhöhten Risiko für einen Rückfall (Rezidiv) verbunden sein können, gehören unter anderem männliches Geschlecht und ein jüngeres Alter bei Beginn der Erkrankung [3].

Die regelmäßige Verlaufskontrolle umfasst bildgebende Untersuchungen mit CT oder MRT sowie die Kontrolle von Entzündungsparametern und der Nierenfunktion. Nach Beginn der Behandlung können bildgebende Verfahren eingesetzt werden, um zu beurteilen, ob die Erkrankung auf die Therapie anspricht und sich die Veränderungen zurückbilden. Nach dem Absetzen der Immunsuppression empfehlen sich Kontrolluntersuchungen alle ein bis zwei Jahre, um einen möglichen Rückfall frühzeitig zu erkennen. Mit einer guten ärztlichen Begleitung und regelmäßigen Kontrollterminen kannst du aktiv dazu beitragen, deinen Verlauf der Erkrankung im Blick zu behalten – und gut für dich zu sorgen.

Quellen

[1] Unbekannter Autor (k.A.). Retroperitoneale Fibrose – Grundlegende Informationen. https://klinischestudien.at/krankheit/retroperitoneale-fibrose/retroperitoneale-fibrose-grundlegende-informationen/ (Stand: 03.07.2026)

• “”Retroperitoneale Fibrose ist eine sehr seltene Erkrankung. Schätzungen zufolge erkrankt etwa eine Person von 200.000 bis 500.000 Menschen pro Jahr an dieser Krankheit.“
• “ Allerdings kann in etwa 30 Prozent der Fälle eine bösartige Erkrankung die Ursache sein oder damit verbunden sein, weshalb eine gründliche Abklärung wichtig ist. Bei der idiopathischen Form, die 70 Prozent der Fälle ausmacht, liegt definitiv kein Krebs vor.”

[2] Antwerpes F, Ostendorf N, Mitrevski V, Nolte J, Thiele T, Fink B, van den Höfel N, Winter J, Güler I (2025). IgG4-assoziierte Erkrankung. https://flexikon.doccheck.com/de/IgG4-assoziierte_Erkrankung (Stand: 03.07.2026)

• Eine IgG4-assoziierte Erkrankung sollte nach diesen Kriterien dann erwogen werden, wenn charakteristische klinische oder radiologische Befunde an typischen Organen oder passende histopathologische Befunde in Biopsien vorliegen.

[3] Kleger A, Seufferlein T, Wagner M, Tannapfel A, Hoffmann T K, Mayerle J (2015). IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen https://www.aerzteblatt.de/pdf/112/8/m128.pdf (Stand: 03.07.2026)

• “Das histopathologische Korrelat ist ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit IgG4-positiven Plasmazellen, das immunvermittelt zu storiformer Fibrose und obliterativer Phlebitis führt”
• “Die dabei freigesetzten Zytokine (zum Beispiel IL-4, TGF-β1) bedingen wahrscheinlich die für IgG4-assoziierte Erkrankungen typische Organfibrose”
• “Glukokortikoide führen in 98 % der Fälle zu einer Remission”
• “Unabhängige Faktoren, die ein Rezidiv begünstigen, sind: männliches Geschlecht, junges Alter bei Krankheitsbeginn”