Riedel-Struma: Die seltene IgG4-assoziierte Schilddrüsenentzündung verstehen

Das Wichtigste in Kürze:

1. Die Riedel-Struma ist eine sehr seltene, chronische Schilddrüsenentzündung, bei der gesundes Schilddrüsengewebe durch hartes, narbenartiges Bindegewebe ersetzt wird – die Schilddrüse wird buchstäblich steinhart. Betroffen sind vor allem Frauen zwischen 30 und 50 Jahren.
2. Die Erkrankung gehört wahrscheinlich zur Gruppe der IgG4-assoziierten Erkrankungen – das bedeutet, bestimmte Abwehreiweiße des Immunsystems lösen eine Entzündung aus, die zur fortschreitenden Verhärtung des Gewebes führt und auch andere Organe befallen kann.
3. Das verhärtete Gewebe drückt auf umliegende Strukturen wie Luftröhre, Stimmbandnerven und Speiseröhre – typische Beschwerden sind Atemnot, Heiserkeit und Schluckprobleme. Im Verlauf entwickeln viele Betroffene eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose).
4. Die Diagnose ist anspruchsvoll und dauert im Durchschnitt bis zu zwei Jahre. Der sicherste Weg zur richtigen Einordnung führt über eine Gewebeprobe, ergänzt durch Blutuntersuchungen auf IgG4 und bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder PET-Scan.
5. Eine Standardtherapie gibt es bisher nicht – die Behandlung erfolgt schrittweise: zuerst mit Glukokortikoiden (Kortison), bei Bedarf mit Tamoxifen oder Mycophenolat Mofetil. Operationen lindern den Druck auf benachbarte Strukturen, heilen die Erkrankung aber nicht. Mit der richtigen Betreuung bleibt die Lebensqualität langfristig erhalten.

Dein Hals fühlt sich steinhart an, die Beschwerden nehmen zu – und trotzdem kann es Monate oder sogar Jahre dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird und klar ist, was in deinem Körper vorgeht. Wer an einer Riedel-Struma erkrankt, erlebt genau das. Diese besondere Form der chronischen Schilddrüsenentzündung ist so selten, dass viele Ärztinnen und Ärzte ihr im Laufe ihrer gesamten Karriere kaum begegnen. Dabei ist es wichtig, die Anzeichen zu kennen – denn je früher die richtige Diagnose gestellt wird, desto gezielter kann die Erkrankung behandelt werden. In diesem Artikel erfährst du, was hinter der Riedel-Thyreoiditis steckt, warum das Gewebe buchstäblich eisenhart wird und welche Verbindung zur IgG4-assoziierten Erkrankung besteht. Du erfährst, wie Ärztinnen und Ärzte heute die Diagnose stellen, welche Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung stehen – und was du über den weiteren Verlauf deiner Erkrankung wissen solltest.

Riedel-Thyreoiditis: Was diese seltene chronische Schilddrüsenentzündung so besonders macht

Die Riedel-Struma gehört zu den seltensten Erkrankungen der Schilddrüse überhaupt. Viele Betroffene warten Monate oder sogar Jahre auf eine gesicherte Diagnose – denn diese besondere Form der chronischen Thyreoiditis unterscheidet sich grundlegend von anderen Schilddrüsenentzündungen. Was genau hinter dieser Erkrankung steckt, wie sie entsteht und was sie so besonders macht, erfährst du hier.

Was ist die Riedel-Struma? Eisenharte Schilddrüse durch IgG4-assoziierte Erkrankung

Die Riedel-Struma – benannt nach dem deutschen Chirurgen Bernhard Riedel – ist eine invasiv-sklerosierende Schilddrüsenentzündung. Sie gehört mit einer geschätzten Häufigkeit von 1,06 Fällen pro 100.000 Menschen zu den seltenen Erkrankungen weltweit. Betroffen sind überwiegend Frauen zwischen 30 und 50 Jahren [1]. Was diese Thyreoiditis so einzigartig macht: Das gesunde Schilddrüsengewebe wird nach und nach durch dichtes, starres fibrotisches Gewebe ersetzt – ein Prozess, der die Schilddrüse buchstäblich steinhart werden lässt. Deshalb trägt sie auch den treffenden Namen „eisenharte Struma“.

Dieser bindegewebige Umbau beschränkt sich nicht nur auf die Schilddrüse, sondern kann auch andere Organe betreffen. Das fibrotische Gewebe kann sich in das umliegende Gewebe ausbreiten und benachbarte Strukturen wie Muskeln, die Luftröhre, Nerven und Blutgefäße einbeziehen. Genau diese Eigenschaft macht die Riedel-Thyreoiditis so klinisch bedeutsam. Der Umbau des Schilddrüsengewebes schreitet in der Regel fort, bis das Organ nahezu vollständig zerstört ist [2]. Medizinisch spricht man von einer invasiv-fibrosierenden Thyreoiditis – auch als Riedel’s Struma oder fibrous thyroiditis bekannt.

Neuere Forschungsergebnisse zeigen, dass die Riedel-Struma höchstwahrscheinlich eine Organmanifestation einer systemischen IgG4-assoziierten Erkrankung ist. IgG4 bezeichnet dabei eine bestimmte Untergruppe der körpereigenen Abwehreiweiße, der sogenannten Immunglobuline G. Bei der Riedel-Thyreoiditis finden sich im erkrankten Gewebe charakteristischerweise IgG4-positive Plasmazellen. Diese lösen einen Entzündungsprozess aus, der letztlich zur Fibrose führt. Dabei handelt es sich um denselben Mechanismus, der auch andere Organe befallen kann – etwa im Rahmen einer Retroperitonealfibrose oder einer primär sklerosierenden Cholangitis [3]. Die Riedel-Struma steht also nicht allein: Sie kann Teil einer weitreichenden, den ganzen Körper betreffenden Erkrankung sein.

Riedel-Thyreoiditis vs. Hashimoto: Die entscheidenden Unterschiede

Wenn du bereits von Schilddrüsenentzündungen gehört hast, kennst du vielleicht die Hashimoto-Thyreoiditis. Beide Erkrankungen betreffen die Schilddrüse und verlaufen chronisch – doch sie unterscheiden sich in wesentlichen Punkten. Bei der Hashimoto-Thyreoiditis lassen sich typischerweise klassische Autoantikörper nachweisen, insbesondere Anti-TPO- und Anti-Tg-Antikörper. Die Riedel-Thyreoiditis hingegen zeigt diese klassischen Antikörper nicht als Diagnosekriterium. Stattdessen sind es IgG4-positive Plasmazellinfiltrate im Gewebe, die histologisch – also unter dem Mikroskop – auffallen [4]. Ein weiteres wichtiges Unterscheidungsmerkmal: Bei der Hashimoto-Thyreoiditis finden sich sogenannte Hurthle-Zellen im Gewebe, bei der Riedel-Thyreoiditis fehlen diese. Außerdem bleibt die Hashimoto-Thyreoiditis auf die Schilddrüse selbst beschränkt, während die Riedel-Struma durch ihre extrathyreoidale Ausbreitung in umliegendes Gewebe eindringt.

Auch im Vergleich zur subakuten Thyreoiditis – einer häufig virusinduzierten, schmerzhaften Entzündung der Schilddrüse – zeigt die Riedel-Struma ein ganz anderes Bild. Die subakute Thyreoiditis verläuft akut und schmerzhaft, die Riedel-Thyreoiditis dagegen chronisch und meist ohne Schmerzen. Sie schreitet langsam und unaufhaltsam fort. Hinter diesem Prozess steht ein komplexes Zusammenspiel des Immunsystems. In einer frühen Phase können entzündungsfördernde Immunreaktionen, unter anderem mit Beteiligung von Th1-Zellen, zu Gewebeschäden beitragen. Im weiteren Verlauf spielen weitere Immunmechanismen eine Rolle, die den bindegewebigen Umbau fördern. Bleibt der auslösende Reiz bestehen, verschiebt sich die Immunantwort hin zu einer Th2-Reaktion – und genau diese begünstigt die Bildung von IgG4-Antikörpern sowie die fortschreitende Fibrosierung des Gewebes.

Symptome und Komplikationen: Wenn die chronische Entzündung auf Luftröhre und Nerven drückt

Die Symptome der Riedel-Struma entstehen vor allem durch den Druck, den das zunehmend verhärtete und wachsende Gewebe auf umliegende Strukturen ausübt. Typischerweise beginnt die Erkrankung mit einer tastbaren, auffallend harten Schwellung im Halsbereich. Diese eisenharte Struma lässt sich beim Schlucken – anders als eine gewöhnliche Struma – meist nicht verschieben, weil sie durch den ausgeprägten bindegewebigen Umbau fest mit dem umgebenden Gewebe verbunden ist. Die typischen Beschwerden und Befunde dieser Erkrankungsform entstehen durch diese fortschreitende Ausbreitung des fibrotischen Gewebes in angrenzende Strukturen [3].

Die Entzündung kann sich auf verschiedene benachbarte Strukturen ausweiten und dabei unterschiedliche Beschwerden verursachen:

• Einengung der Luftröhre: führt zu Atemnot, erschwerter Atmung und Stridor (pfeifende Atemgeräusche)
• Beteiligung des Speiseröhrenbereichs: verursacht Schluckbeschwerden (Dysphagie)
• Rekurrensparese: Schädigung des Stimmbandnervs – Heiserkeit ist ein häufiges frühes Warnsignal
• Beteiligung der Nebenschilddrüsen (Hypoparathyreoidismus): betrifft etwa 14 % der Betroffenen und führt zu einem Abfall des Kalziumspiegels im Blut
• Horner-Syndrom: bei Beteiligung des sympathischen Nervenstrangs möglich

Diese Symptome können der eigentlichen Diagnose Monate vorausgehen [2]. Die Entzündung schreitet oft schleichend voran und verläuft nicht immer mit den typischen Entzündungszeichen wie Schmerzen oder Rötung – was die Einordnung der Beschwerden erschweren kann.

Eine weitere Besonderheit: Die Riedel-Struma kann die Stoffwechsellage der Schilddrüse verändern. Zu Beginn der Erkrankung besteht häufig noch eine normale Schilddrüsenfunktion. Im weiteren Verlauf führt die zunehmende Zerstörung von gesundem Schilddrüsengewebe jedoch bei einem Teil der Betroffenen zu einer Unterfunktion – einer Hypothyreose. Daraus können Symptome wie Müdigkeit, Gewichtszunahme und Kälteempfindlichkeit entstehen.

Wegen ihrer eisenharten Konsistenz und des invasiven Wachstums kann die Riedel-Thyreoiditis klinisch einem bösartigen Tumor ähneln. Diese Verwechslungsgefahr mit einem Malignom macht eine sorgfältige Diagnostik unverzichtbar – denn nur eine genaue Untersuchung kann die richtige Diagnose sichern und den Weg zur passenden Behandlung ebnen.

Diagnostik und Therapie der IgG4-assoziierten Riedel-Struma: Wege zur richtigen Behandlung

Eine gesicherte Diagnose bei dieser IgG4-assoziierte Erkrankung zu stellen, ist alles andere als einfach. Im Durchschnitt vergehen bis zu zwei Jahre, bevor Betroffene die richtige Einordnung ihrer Beschwerden erhalten. Das liegt vor allem daran, dass diese invasiv-fibrosierende thyroiditis so selten auftritt und ihr Erscheinungsbild anderen Zuständen ähneln kann. Umso wichtiger ist es, den diagnostischen Weg zu kennen – und zu verstehen, welche Behandlungsoptionen heute zur Verfügung stehen.

Diagnostik der Riedel-Thyreoiditis: Von der Sonographie zur histologischen Sicherung

Der erste Schritt auf dem Weg zur Diagnose ist häufig eine sonographische Untersuchung des Halses. Die Sonographie zeigt dabei ein charakteristisches Bild: Das betroffene Gewebe erscheint hypoechogen – also dunkler als normales Schilddrüsengewebe – und ist hypovaskularisiert, das heißt, es wird deutlich schlechter durchblutet. Wichtig ist außerdem der Nachweis einer Entzündung angrenzender Strukturen, denn genau diese extrathyreoidale Ausbreitung ist ein wesentliches Merkmal dieser Erkrankungsform [4]. Eine sonographische Elastographie kann darüber hinaus die auffallende Steifigkeit des veränderten Gewebes sichtbar machen – ein weiteres Zeichen, das zur Einordnung beiträgt.

Für die bildgebende Diagnostik steht ergänzend die Computertomographie zur Verfügung. Sie stellt das veränderte Areal als hypodense Masse dar, die sich nach Kontrastmittelgabe nicht verstärkt. Noch aufschlussreicher ist in bestimmten Fällen ein PET-Scan – also eine Positronenemissionstomographie. Dieses Verfahren macht nicht nur die entzündlich veränderten Areale sichtbar, sondern kann auch Fernmanifestationen der Fibrose an anderen Körperstellen aufdecken. Damit eignet sich der PET-Scan auch zur Verlaufs- und Therapiekontrolle. Gerade bei Verdacht auf eine systemische Beteiligung – etwa eine begleitende Mediastinalfibrose oder retroperitoneale Fibrose – ist dieses Werkzeug besonders wichtig.

Der Goldstandard der Diagnostik bleibt jedoch die histologische Sicherung. Dafür ist in der Regel eine offene Biopsie oder eine Stanzbiopsie notwendig, da eine Feinnadelaspiration meist keine ausreichende Gewebemenge liefert. Unter dem Mikroskop zeigt sich dann die charakteristische Trias: ein dichtes lymphoplasmazelluläres Infiltrat mit IgG4-positiven Plasmazellen, eine storiforme – also bastmattenartige – Fibrose sowie eine obliterative Phlebitis, bei der Venen durch die entzündlichen Veränderungen verlegt werden. Ein unterstützendes histologisches Kriterium ist eine erhöhte Anzahl IgG4-positiver Plasmazellen: Häufig werden mehr als 10 IgG4-positive Plasmazellen pro Hochleistungs-Gesichtsfeld (englisch: „high-power field“, HPF) als Hinweis auf eine IgG4-RD gewertet [5]. Die Beurteilung erfolgt jedoch immer zusammen mit weiteren histologischen und klinischen Befunden. Eine sorgfältige Abgrenzung von anderen Zuständen – insbesondere vom anaplastischen Schilddrüsenkarzinom, von Sarkomen und von diffus-sklerosierenden papillären Karzinomen – ist dabei besonders wichtig.

IgG4-Laborwerte und Bildgebung: Welche Untersuchungen wirklich entscheiden

Neben der Bildgebung und Histologie liefert das Labor wichtige Hinweise. Als diagnostischer Grenzwert für den IgG4-Serumspiegel wurden Werte über 135 mg/dL definiert. Zusätzlich gilt ein Verhältnis von IgG4 zu Gesamt-IgG im Serum von mehr als 8 % als diagnostisch bedeutsam [5]. Wichtig zu wissen: Bei mehr als 40 % IgG4-positiver Plasmazellen im Gewebe gilt die Diagnose einer IgG4-assoziierten Autoimmunerkrankung als gesichert [5]. Allerdings ist der Serumspiegel nicht bei allen Betroffenen erhöht – in der Literatur findet sich eine Erhöhung in etwa 60–70 % der Fälle. Ein normaler IgG4-Wert schließt die Diagnose also nicht aus.

Wegen einer möglichen Beteiligung der Nebenschilddrüsen sollten außerdem Kalzium und das Parathormon (PTH) im Blut bestimmt werden. Ein begleitender Hypoparathyreoidismus – also eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen – kann den Kalziumspiegel absenken und muss frühzeitig erkannt werden. Ergänzend werden Entzündungsparameter wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) gemessen, die häufig leicht erhöht ist. Diese Laborwerte helfen nicht nur bei der Diagnosestellung, sondern auch dabei, den Verlauf der Erkrankung zu überwachen und Therapieentscheidungen zu treffen.

Tamoxifen, Glukokortikoide und operative Therapie: So wird die Riedel-Struma behandelt

Eine spezifische Standardtherapie gibt es für diese Erkrankungsform bisher nicht. Die Behandlung folgt einem schrittweisen Ansatz, der sich am Schweregrad und am Ansprechen auf die jeweiligen Maßnahmen orientiert. An erster Stelle stehen Glukokortikoide – also Kortison-Präparate wie Prednisolon. Sie wirken antientzündlich und können den fibrotischen Umbau verlangsamen. Ihr Einsatz ist besonders in frühen, noch entzündlich geprägten Krankheitsphasen wirksam. In einzelnen Studien wurden unter Glukokortikoidtherapie bei IgG4-RD hohe Remissionsraten von bis zu 98 % berichtet. Der Behandlungserfolg hängt jedoch unter anderem vom betroffenen Organ, dem Krankheitsstadium und dem Ausmaß der Fibrose ab. Anschließend werden sie meist über einen Zeitraum von zwölf Monaten als Erhaltungstherapie weitergegeben [5]. Empfohlene Tagesdosen liegen zwischen 15 mg und 100 mg Prednisolon – je nach individuellem Ansprechen.

Spricht die Erkrankung nicht ausreichend auf Glukokortikoide an, kommt Tamoxifen als zweite Therapieoption zum Einsatz. Tamoxifen ist ein selektiver Östrogenrezeptormodulator (SERM), der ursprünglich aus der Brustkrebstherapie bekannt ist. Er regt die Bildung von TGF-β an – einem Botenstoff, der das Gewebewachstum hemmt. In Dosen von 10–20 mg täglich, allein oder in Kombination mit Prednison, konnte Tamoxifen in verschiedenen Berichten eine Verkleinerung der Gewebemasse bewirken. Als dritte Option bei Therapieresistenz steht Mycophenolat Mofetil zur Verfügung. Dieses immunsuppressiv wirkende Medikament hemmt die Antikörperproduktion von T- und B-Lymphozyten und besitzt zusätzlich antifibrotische Eigenschaften. In Kombination mit Prednison wurde es erfolgreich bei Betroffenen eingesetzt, die weder auf Glukokortikoide noch auf Tamoxifen angesprochen hatten.

Der operative Eingriff – also die chirurgische Behandlung – verfolgt bei dieser Erkrankung keinen heilenden Ansatz. Eine vollständige operative Entfernung des veränderten Gewebes ist aufgrund der fehlenden Gewebsschichten zwischen fibrotischen und gesunden Arealen in der Regel nicht möglich. Operativ entfernt wird deshalb meist nur so viel Gewebe, wie nötig ist, um die Drucksymptome zu lindern. Bevorzugt wird dabei die Isthmusresektion – also die Entfernung des mittleren Verbindungsstücks der Schilddrüse – um die Luftröhre zu entlasten. Dabei ist Vorsicht geboten: Selbst bei diesen begrenzten Eingriffen wurden Komplikationsraten von bis zu 39 % berichtet. Eine dekompressive Teilresektion kann jedoch dann lebensrettend sein, wenn Atemnot oder andere schwere Kompressionssymptome auftreten.

Die Entscheidung, ob operativ vorgegangen wird, trifft das behandelnde Team immer individuell – in enger Absprache mit den Betroffenen. Eine gute Kommunikation mit der behandelnden Ärztin oder dem behandelnden Arzt ist dabei unerlässlich. Wichtig ist: Du musst diesen Weg nicht allein gehen. Die enge Zusammenarbeit von Endokrinologie, Chirurgie und gegebenenfalls Rheumatologie bietet die beste Grundlage für eine fundierte Therapieentscheidung.

Langzeitfolgen und lebenslange Substitution: Was du über den weiteren Verlauf wissen solltest

Der fibrotische Umbau schreitet bei dieser Erkrankung häufig fort und kann auf lange Sicht gesundes Schilddrüsengewebe zunehmend zerstören. Bei 30–40 % der Betroffenen entwickelt sich im Verlauf eine Hypothyreose – also eine Unterfunktion der Schilddrüse [4]. In diesen Fällen ist eine lebenslange Substitution mit Schilddrüsenhormonen notwendig. Das Mittel der Wahl ist L-Thyroxin, das die fehlende Hormonproduktion der Schilddrüse zuverlässig ausgleicht. Die Einnahme von Schilddrüsenhormonen ist gut verträglich und ermöglicht es den meisten Betroffenen, ihren Alltag weitgehend normal zu gestalten. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen helfen dabei, die Dosierung der Schilddrüsenhormone individuell anzupassen.

Eine weitere Langzeitkomplikation betrifft die Nebenschilddrüsen: Etwa 14 % der Betroffenen entwickeln einen Hypoparathyreoidismus, also eine Unterfunktion der Nebenschilddrüsen, durch deren Mitbeteiligung am Krankheitsprozess. Dieser führt zu einem Abfall des Kalziumspiegels und macht eine Substitution mit Kalzium und Calcitriol erforderlich. Trotz dieser möglichen Langzeitfolgen gibt es guten Grund zur Zuversicht: Eine aktuelle Studie der Mayo Clinic zeigte, dass bei etwa 86 % der Patient:innen ein stabiler Krankheitsverlauf zu beobachten war – und das über einen durchschnittlichen Beobachtungszeitraum von 9,5 Jahren, ohne erhöhte Sterblichkeit. Das zeigt: Mit der richtigen Betreuung und einer konsequenten Therapie lässt sich die Lebensqualität langfristig erhalten.

Quellen

[1] Beyer M (2023). Was ist eine fibrosierende Schilddrüsenentzündung („Riedel-Struma“)? https://www.forum-schilddruese.de/service/schilddruese-news/schilddruese-news-2023/12_riedel-struma (Stand: 07.07.2026)

• “Die Riedel-Thyreoiditis tritt bei etwa 1:100.000 Menschen auf und betrifft vorwiegend erwachsene Frauen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren”

[2] Verse T, Chromik A M (2025). Diagnostik und chirurgische Therapie der Schilddrüsenerkrankungen. https://www.springermedizin.de/erkrankungen-der-schilddruese/erkrankungen-der-schilddruese/diagnostik-und-chirurgische-therapie-der-schilddruesenerkrankung/50847758 (Stand: 07.07.2026)

• “Die Erkrankung schreitet i. d. R. bis zur kompletten Zerstörung des Organs fort.”
• “Entsprechend sind Dyspnoe, Stridor, Heiserkeit und Dysphagie Symptome, die der Diagnose oft Monate vorausgehen.”

[3] Ostendorf N, Ankudovich D, Fink B, Antwerpes F, Decker J (2025). Riedel-Thyreoiditis. https://flexikon.doccheck.com/de/Riedel-Thyreoiditis (Stand: 07.07.2026)

• “Auch Erkrankungen wie der Retroperitonealfibrose und der Primär sklerosierende Cholangitis liegt möglicherweise die gleiche Ursache zugrunde.”
• “Dieser Umbau ist nicht nur auf die Schilddrüse begrenzt. Es findet auch eine Invasion in benachbartes Gewebe statt, wodurch die typische Klinik der verbackenen Struma („eisenharte Struma“) entsteht.”

[4] Unbekannter Autor (2025). Hashimoto-Thyreoiditis. https://www.amboss.com/de/wissen/hashimoto-thyreoiditis (Stand: 07.07.2026)

• “Histologie: Nachweis von lymphoplasmazellulären Infiltraten und IgG4-positiven B-Lymphozyten als Leitbefund”
• “Sonografie: Diffus hypoechogenes, hypovaskularisiertes Gewebe, das die angrenzenden Strukturen infiltriert”
• “Schilddrüsenhormonstatus: Anfangs häufig euthyreote Stoffwechsellage, später in 30–40% der Fälle Hypothyreose möglich”

[5] Kleger A, Seufferlein T, Wagner M, Tannapfel A, Hoffmann T K, Mayerle J (2015). IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen. https://api.aerzteblatt.de/pdf/112/8/m128.pdf

• “In (kleinen) Biopsien sollten > 10 IgG4-positive Plasmazellen pro Gesichtsfeld („high power field“, HPF) sichtbar sein”
• “Für das Verhältnis IgG4 : IgG im Serum wurde ein Wert > 8 % als diagnostischer Grenzwert festgelegt.”
• “Bei mehr als 40 % IgG4-positiven Plasmazellen kann die Diagnose einer IgG4-assoziierten (Auto-)Immunerkrankung als sicher gelten.”

“Glukokortikoide führen in 98 % der Fälle zu einer Remission und werden auch zur meist 12-monatigen Erhaltungstherapie eingesetzt.“