Die Geschichte von Alke

EGPA (Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis), früher Churg-Strauss-Syndrom genannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung. Was waren die ersten Anzeichen deiner Erkrankung?

Mit Mitte 20 hatte ich häufig Nasennebenhöhlenentzündungen, und einfache Erkältungen gingen oft auf die Bronchien. Es kam ein Asthma dazu, bei dem ich gelegentlich ein Spray benötigte. Im Laufe der Jahre kamen dann auch verschiedene Allergien hinzu.

2008 war meine erste Nasennebenhöhlen-OP nötig, da ich durch die Nase kaum noch Luft bekam. Die Operation brachte nur kurzzeitig Linderung, weshalb zwei weitere OPs nötig waren und dies alles   innerhalb von nur 18 Monaten. Nach einer Reha erhielt ich die Diagnose “Samter-Trias” (das gleichzeitige Auftreten von Asthma, Nasenpolypen und ASS-Intoleranz). Trotz Therapie besserte sich mein Zustand nicht.

Ich suchte eine Zweitmeinung in einer pneumologischen Ambulanz einer Universitätsklinik. Trotz Therapieanpassung blieb die erhoffte Linderung aus. Es kamen chronische Mittelohrentzündungen hinzu, das Asthma verschlechterte sich deutlich. Ich benötigte nun täglich das Asthma-Spray sowie zusätzlich ein Notfallspray. Um die Mittelohrentzündungen unter Kontrolle zu halten, nahm ich täglich orales Cortison ein und ich bekam Paukenröhrchen eingesetzt (Schnitt im Trommelfell) damit das Sekret ablaufen konnte. Zudem hatte ich immer wieder Phasen extremer Schwäche. Das war schon sehr erschreckend.

Zeigt dein Diagnoseweg, wie wenig bekannt die Krankheit ist – auch bei Ärzten – oder wurden deine Symptome schnell erkannt?

Rückblickend hat der Samter-Trias die EGPA bei mir eine Zeit lang  maskiert. Mein Hauptproblem war der HNO-Bereich und die Lunge. Die erste EGPA-Diagnose mit „Verdacht auf beginnende Polyangiitis“ erhielt ich in der pneumologischen Ambulanz der Uniklinik. Da die Rheumatologie  dort keine Kapazitäten hatten und es mir „noch“ relativ gut ging, wurde ich an einen niedergelassenen Rheumatologen überwiesen.

Meine erste Zeit in der Rheumatologie war sehr, sehr holprig. Der Arzt hielt meine Befunde für nicht ausreichend (es war der Bericht der Uni-Klinik, die Eosinophilie im Blut und auch in Biopsien lagen vor) und reduzierte mein Cortison (bis dahin 5 mg Prednisolon täglich), um zu beobachten, was passiert. Daraufhin erlitt ich meinen ersten richtigen Schub. Die bisher niedrige Dosis reichte bei weitem nicht mehr aus um einen stabilen Zustand zu erreichen. Es folgten mehrere kleinere Rückfälle. Da die tgl. Cortison Einnahme nicht ausreichte kam dann Azathioprin. Aufgrund der Nebenwirkung wurde dies jedoch wieder abgesetzt.

Da ich mich insgesamt schlecht betreut fühlte, wechselte ich in eine rheumatologische Ambulanz einer Klinik. Auch dort war man sehr unsicher mit dem Umgang mit mir. Ich sollte erneut HNO-Untersuchungen machen lassen (die HNO-Ärzte hatten dato bereits  alles andere ausgeschlossen).  Auch meine  Hashimoto oder eine psychosomatische Steroidabhängigkeit wurden in Erwägung gezogen. Zu diesem Zeitpunkt ging es mir sehr schlecht, und es kamen immer mehr Symptome hinzu. Eine stationäre Aufnahme kam aus Sicht des Arztes nicht in Frage, da unter der Cortisondosis die ich zu der Zeit nahm, eine weiterführende Diagnostik nicht möglich sei. Da war ich schon sehr verzweifelt.

Ich nahm schließlich selbst Kontakt zu einem Vaskulitis-Zentrum auf. Innerhalb von wenigen Tagen wurde ich stationär aufgenommen. Nach weiteren zehn Tagen erhielt ich die gesicherte Diagnose und eine Empfehlung für einen spezialisierten Rheumatologen. Ich habe gelernt: Rheumatologe ist nicht gleich Rheumatologe. Die Klinik erhielt dieselben Unterlagen wie alle zuvor – aber nur dort wurde ich umfassend untersucht, auch um andere Krankheiten wie Leukämie oder GPA auszuschließen.

Konnten dich die Ärzte und deine Familie ausreichend aufklären?

Wir waren zunächst einfach nur froh, endlich eine Diagnose zu haben. Eine ausführlichere Aufklärung hätte ich mir schon gewünscht. Ich denke, dass dies  bei einer seltenen Erkrankung wo  die Verläufe auch sehr unterschiedlich sein können, einfach auch sehr schwierig ist. Es gab damals noch keine Leitlinie (ich glaube die Leitlinie ist in 2024 erst verfügbar gewesen) zur EGPA und keine zugelassenen Medikamente. Auch online oder in sozialen Medien fand man kaum Informationen. Viele meiner Ärzte  (Hausarzt, Kardiologe, Neurologe) kannten meine Erkrankung nicht.

Hat sich dein Leben – und das deiner Familie – durch die Diagnose verändert?

Ja, mein Leben hat sich stark verändert. Allein die Arzttermine in den Alltag zu integrieren, ist eine Herausforderung. Auch wenn ich aktuell gut eingestellt bin, habe ich regelmäßige Kontrolltermine. In den ersten Jahren als ich diese Mittelohrentzündungen hatte, haben wir unsere Urlaube um mich geplant. Es gab nur Urlaube wo ein HNO-Arzt in der Nähe war. Geflogen sind wir gar nicht, weil es einfach nicht ging.

Ich musste lernen: Ein schlechter Tag kündigt sich nicht an – er ist einfach plötzlich da. Heute weiß ich aber, dass nach schlechten auch wieder gute Tage folgen. Hinzu kam später noch die Diagnose Fibromyalgie, die zusätzlich belastet und auch ihre eigene „Spielregeln“ hat.

Seit der Diagnose lebe ich viel bewusster – vor allem die guten Tage. Ich weiß nie, wann ein neuer Schub kommt oder ob das Medikament weiterhin so gut wirkt. Ich habe gelernt, auf mich zu achten und rechtzeitig das Tempo zu drosseln – so gut es eben geht. Ich bin sehr dankbar, dass es mittlerweile Medikamente gibt, die die Krankheit gut kontrollieren. Man darf nicht vergessen, wie es wäre, gäbe es keine Therapiemöglichkeiten.

Welche Therapien hast du bereits durchlaufen, und was hat gut funktioniert?

Anfangs wurde ich ausschließlich mit Cortison behandelt. Da ich dabei über der sogenannten Cushing-Schwelle lag, kam Azathioprin (Aza) hinzu – das ich leider nicht vertrug. Ich wurde auf Methotrexat (MTX) umgestellt. Dennoch benötigte ich weiterhin hohe Cortisondosen – mit entsprechenden Nebenwirkungen.

Als schließlich ein Biologikum zugelassen wurde, war das mein persönlicher Gamechanger: Ich konnte das Cortison komplett ausschleichen und nehme seither das Biologikum in Kombination mit MTX. Wo ich mich sehr drüber gefreut habe, dass meine Nebennierenrinden wieder normal arbeiten. Das Ausschleichen des Cortisons war eine große Herausforderung.

Nutzt du auch alternative Therapieformen?

Ich war alternativen Therapieformen gegenüber immer offen – bin aber überzeugt, dass sie nur unterstützend wirken. Ich würde nie versuchen, die Krankheit ausschließlich mit Naturheilkunde zu behandeln – das kann gefährlich sein.

Wegen der Fibromyalgie war ich drei Wochen stationär zur Schmerztherapie – und habe dort viel gelernt. Letztlich ist es egal, ob man Rheumapatient oder Schmerzpatient  ist – man muss lernen, mit dem eigenen „chronisch“ zu leben.

Was mir besonders hilft: ausreichend guter Schlaf und regelmäßige Bewegung – im Rahmen meiner Möglichkeiten. Ich werde nie einen Marathon laufen, aber ich fahre weiterhin einmal im Jahr Ski. Während der Cortison-Hochphase dachte ich, das sei nicht mehr möglich.

Wie bewältigst du deinen Alltag mit EGPA? Hast du Tipps?

Guter und ausreichender Schlaf, Stressmanagement und der Fokus auf das Schöne im Leben. Es gibt nicht nur gute Tage – aber jeder Tag hat auch etwas Gutes. Manchmal ist es einfach eine Tasse Kaffee in der Sonne auf der Terrasse.

Ganz wichtig ist ein positiver Mindset. Dies erleichtert den Umgang mit einer chronischen Erkrankung enorm. Dies war ein längerer Weg, bis ich da angekommen bin wo ich heute stehe. Aber man kann es lernen.

Arbeitest du weiterhin? Wie hat sich dein Berufsleben verändert?

Ich habe meine Arbeitszeit etwas reduziert. Da ich im Büro arbeite, ist das ein großer Vorteil. Wäre ich in einem körperlich anstrengenden Beruf, wie z. B. in der Pflege, sähe das sicher anders aus.

Wenn du auf die lange Diagnosesuche zurückblickst: Was war das Schönste, was das Schlimmste?

Das Schönste war der Moment im Vaskulitis-Zentrum, als ich das Gefühl hatte: Man hört mir wirklich zu und die Ärzte gaben mir Sicherheit, da ich sofort gemerkt habe, dass dort eine große Expertise in Sachen EGPA bestand. Nichts wurde infrage gestellt – das war sehr erleichternd.

 Das Schlimmste war, dass man mir nicht geglaubt hat. Und auch als ich den Bericht Uni-Klinik hatte, war es nicht einfach, Ärzte zu finden die sich mit der Behandlung der EGPA auskannten.

Wie geht es dir aktuell?

 Zurzeit habe ich eine gute Phase – und bin dankbar dafür. Den Umgang mit den guten Phasen musste ich allerdings auch erst lernen. In diesen Zeiten ist Achtsamkeit besonders wichtig. Ich merke schnell: Wenn zu viel Trubel herrscht, kann die gute Phase rasch enden. Stress – ob positiv oder negativ – ist ein zentraler Auslöser bei mir.

Was hast du über dich, andere Menschen und die Welt gelernt?

Ich habe gelernt, dass ich für mich selbst verantwortlich bin – niemand sonst. Menschen mit sichtbaren Einschränkungen erhalten oft mehr Verständnis. Bei unsichtbaren Erkrankungen wie EGPA ist das ganz anders. Ich habe auch den Eindruck, dass viele einfach überfordert sind, mit seltene und unsichtbaren Erkrankungen.

Wie wichtig ist dir der Austausch mit anderen Betroffenen?

Der Austausch – besonders am Anfang – ist enorm wichtig. Damals war das schwierig, weil es kaum Informationen zur EGPA in sozialen Medien gab. Ein einziges Internetforum kannte ich, weil ein Hinweis dazu im Vaskulitis-Zentrum an einem schwarzen Brett hing.

Was wünschst du dir im Hinblick auf EGPA?

Ich wünsche mir mehr Forschung, um einfach auch mehr Therapieoptionen zu bekommen.

Außerdem muss der Zugang zu Biologika für EGPA-Patienten einfacher und schneller werden. Ich dachte, nach der Zulassung meines Medikaments reiche ein Rezept und los geht’s– dem war leider nicht so. Mein HNO begann mit der Verordnung, konnte aber nur ein Drittel der erforderlichen Dosis verschreiben (für die Nasenpolypen). Der Rheumatologe hat die notwendige Anpassung vorgenommen, aber es waren mehrere Gespräche und Berichte nötig, das dies erfolgte. Damals war mein Medikament das einzige zugelassene – die Hürden waren enorm. Es ist unheimlich wichtig, dass die einzelnen Fachärzte gut zusammen arbeiten.

Schlusswort:

Nicht jeder Tag ist ein guter – aber jeder hat etwas Gutes.

Die Behandlungsmöglichkeiten haben sich in den letzten Jahren deutlich verbessert – und es geht weiter voran. Durch die Digitalisierung ist der Zugang zu Informationen und der Austausch untereinander einfacher geworden.

Man ist selbst verantwortlich – aber mit einem guten Team aus Familie, Freunden und Ärzten ist vieles möglich.

Stand 2025

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